庫魯病(英語:Kuru),是一種不可治癒的退化性人類傳染性海綿狀腦病,一般認為其病原體為普里昂蛋白朊毒體),與克雅二氏病類似。症狀主要有頭痛、關節疼痛和四肢猛烈顫抖,後期症狀則與脊髓小腦共濟失調症相似,患者會思覺失調失憶、大笑,且往往在哈哈大笑中不治死亡,常被誤會為笑死,故俗稱哈哈病[1] [2][3]笑病[4]笑死病[5]

簡介

該病最著名的病例是1950年在巴布亞新幾內亞法雷部落的流行,於其高峰時,該病在女性和兒童中的發病率是成年男性中的8至9倍。

該病名稱即是由當地語言「kuria」(或「guria」,意即「顫抖」)而來。有不少人認為此病是透過該部落成員的族內食人行為而傳播的,他們有生食親屬遺體的習慣,包括腦部在內。而在該部落舉行食用逝去親屬屍體之習俗時,是由該族成年男子先選擇所食部分,通常是肌肉。然後再由女性和兒童食用其他剩下的屍塊,包括腦部在內;而腦部正是致病普里昂蛋白含量較高的部分。雖然病理解剖未能找到病原體,但是廢除吃死屍的習俗後,潛伏期可長達10到13年的庫魯症終於逐漸消失。

巴魯克·塞繆爾·布隆伯格丹尼爾·卡爾頓·蓋杜謝克,因為對庫魯病的研究而獲得1976年的諾貝爾生理學或醫學獎

法雷部落將庫魯症視為一種被巫術詛咒的後果,不過卻認為被巫術陷害而死的女人身體是乾淨的、可食用的,因此庫魯症死者喪禮也等同於親友們的葬儀大宴。丹尼爾·卡爾頓·蓋杜謝克於1957年進入法雷部落,一邊學習當地的皮欽英語以提升與當地人的溝通,一邊開始用隨身攜帶的打字機記下筆記式的日記,內容除了每天的工作流水帳,還有關於庫魯症的資料收集,例如「當地人在無知下對庫魯症下的診斷其實很有醫學根據,其精準度幾乎可與現代科學診斷相比擬。」法雷部落將這個行進式、可致命的神經疾病分為三個階段─「還走路(wokabout yet)」,也就是尚有行動能力;「坐下完(sindaun piris)」,也就是已無法走路;「睡下完(slip piris)」,也就是癱瘓。而且還能非常精確地辨認出庫魯症的前置徵兆,一個他們稱為「庫魯症好像快來(kuru laiki kamap nau)」的階段,和最後病危徵兆,一個他們稱為「接近快死了(klostu dai nau)」的階段 [6]

普里昂蛋白

庫魯症是人吃死人的習俗造成普里昂蛋白感染而蔓延的,而狂牛病是因為牛吃死羊或死牛才開始蔓延的。所以學界推論,狂牛病、庫魯病、克雅氏病皆為各自的普里昂蛋白所致。

註腳

參考資料

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