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嗜酸性粒細胞增多症是一種疾病過程其特點是血液中的嗜酸性粒細胞計數持續性地升高(多於1500嗜酸性粒細胞/立方毫米),沒有明顯的病因[1]。
此條目或其章節極大或完全地依賴於某個單一的來源。 (2021年11月12日) |
嗜酸性粒細胞增多症有兩種形式:心內膜纖維化和Loeffler氏心內膜炎. 心內膜纖維化(又稱戴維斯病, Davies disease)見於在非洲和南美洲,Loeffler氏心內膜炎沒有明顯的地域性。
這兩種形式的嗜酸性粒細胞增多症,都有嗜酸性粒細胞浸潤心肌,導致部分心臟纖維化增厚。受害區域包括左、右心室的頂部, 纖維化亦可涉及二尖瓣或三尖瓣。 由於其浸潤性,心室腔縮小,造成閉塞性心肌病,限制血液流入心臟。
慢性嗜酸性粒細胞白血病(CEL)是一種骨髓增生性疾病,它的許多特徵與嗜酸性粒細胞增多症類似。許多案例有特徵性的FIP1LI-PDGFRA 基因重排。 FIP1LI-PDGFRA陽性患者對酪氨酸激酶抑制劑敏感。
IHES應以重要器官受累和功能障礙作為主要治療指征。
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