内胚窦瘤

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内胚窦瘤、内胚窦层瘤（英语：Endodermal sinus tumor, EST），也成卵黄囊瘤（英语：yolk sac tumor, YST）是一类生殖细胞瘤。它也是一类最常见的小于三岁的儿童睾丸肿瘤，也被称为幼稚型胚胎性癌（英语：infantile embryonal carcinoma）。这类疾病有很好的预后；而在成人体内发现的原位癌则伴发其他种类的生殖细胞瘤，特别是畸胎瘤或胚胎性癌。畸胎瘤通常为良性肿瘤，胚胎性癌则是恶性肿瘤。

内胚窦瘤
显微镜下显示混合生殖细胞瘤的卵黄囊组织
类型	malignant mixed tumor[*]、肉瘤、germ cell cancer[*]、疾病
分类和外部资源
医学专科	肿瘤学
ICD-O（英语：International Classification of Diseases for Oncology）	M（英语：ICD-O）9071/3
DiseasesDB	4248
MeSH	D018240
Orphanet	876

诊断

组织学意义的内胚窦瘤有很多分类，但是通常都包含有恶性胚胎性细胞。这些细胞分泌甲胎蛋白，所以可以通过肿瘤组织学、血浆、脑脊髓液、尿液检测发现，而非常罕见的恶性内胚窦瘤，也在羊水中被发现。当在病理活检和AFP检测中出现不一致时，结果显示内胚窦瘤的位置决定治疗措施^[1]。这因为内胚窦瘤通常在一个大型肿瘤中，并以一个小的“恶性疫源地”病发，比如是在畸胎瘤中，所以病理活检是诊断方式，此外需要兼顾甲胎蛋白的指标。一类称为“GATA-4”的转录因子也可以用于内胚窦瘤的检查和诊断^[2]。对于怀孕妇女和婴儿的内胚窦瘤诊断比较复杂，因为两类人群的甲胎蛋白（AFP）数值都非常高，需要对AFP进行更细的分析和检查。

病理

在显微镜下，内胚窦瘤有多数形态模式，包括网状的、内胚层窦状、显微囊型、乳头状、实体状、腺状、蜂窝状、卵黄状、肝样状等。

在组织学中的席杜二氏小体（英语：Schiller-Duval bodies）是一种特殊能确定诊断的类型，并能够在内胚层窦状中观察到。

治疗

最常见的治疗方式是手术和化学疗法，比如顺铂、依托泊苷、博来霉素^[3]。

在现代化学疗法应用到临床之前，这类肿瘤是高度致命的；但化疗出现后，此类疾病的预后有了非常显著提高。在合适运用手术和化疗手段后，内胚窦瘤死亡率有显著降低^[4]。

相关

• 生殖细胞瘤
• 睾丸癌

参考

1. Luther N, Edgar MA, Dunkel IJ, Souweidane MM. Correlation of endoscopic biopsy with tumor marker status in primary intracranial germ cell tumors.. J. Neurooncol. Aug 2006, 79 (1): 45–50. PMID 16598424. doi:10.1007/s11060-005-9110-0.
2. Siltanen S, Anttonen M, Heikkilä P, Narita N, Laitinen M, Ritvos O, Wilson DB, Heikinheimo M. Transcription Factor GATA-4 Is Expressed in Pediatric Yolk Sac Tumors. Am. J. Pathol. Dec 1999, 155 (6): 1823–9 [2013-12-28]. PMC 1866939 . PMID 10595911. doi:10.1016/S0002-9440(10)65500-9. （原始内容存档于2009-03-16）.
3. Motegi M, Takakura S, Takano H, Tanaka T, Ochiai K. Adjuvant chemotherapy in a pregnant woman with endodermal sinus tumor of the ovary. Obstet Gynecol. February 2007, 109 (2 Pt2): 537–40. PMID 17267887. doi:10.1097/01.AOG.0000245450.62758.47.
4. Prepubertal Testicular and Paratesticular Tumors 于 eMedicine