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法洛四联症(英语:tetralogy of Fallot,缩写:TOF[1])是由四种心脏及大血管畸形构成的组合性先天性心脏病。这四种畸形是:肺动脉流出道狭窄、室间隔膜部缺损、主动脉右移与骑跨、右心室肥大;为最常见的紫绀型先天性心脏病[2]。
Tetralogy of Fallot | |
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正常心脏(左)与法洛四联症患者的心脏 | |
类型 | 先天性心脏病、发绀性心脏病[*]、rare genetic developmental defect during embryogenesis[*]、遗传性疾病、genetic cardiac disease[*]、trilogy of Fallot[*]、疾病 |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 心脏外科、小儿科 |
ICD-11 | LA88.2 |
ICD-10 | Q21.3 |
ICD-9-CM | 745.2 |
OMIM | 187500 |
DiseasesDB | 4660 |
MedlinePlus | 001567 |
eMedicine | emerg/575 |
MeSH | D013771 |
Orphanet | 3303 |
法洛四联症出生时的症状从无症状到严重不等[3],之后多半会有发绀(皮肤发蓝)的症状(青紫婴儿)[4]。当有此症的婴儿哭泣或排便时,他们可能会有急性缺氧发作:皮肤会转为蓝色,有呼吸困难、跛行、偶尔失去意识[4]。其他症状可能包含心杂音、杵状指、吸食母乳时容易疲劳[4]。
法洛四联症的病因目前还不清楚[5]。 风险因素包括怀孕时使用酒精,或是孕妇患有糖尿病、年龄超过40岁或怀孕期间患上德国麻疹[5][6],它也可能与唐氏症候群有关[5]。一般会有四种缺陷[2]:
法洛四联症通常于一岁时进行开心手术[7],手术的时间取决于婴儿的症状与体型[7],过程涵盖增加肺动脉瓣和肺动脉的大小并修复心室中膈缺损[7]。若是婴儿年纪太小,可先进行暂时性的手术并安排于较大时进行二次手术[7]。大多数有此症的患者皆能存活至成年[2]。目前法洛四联症的治疗效果良好,30年生存率为68.5%至90.5%之间[1] (页面存档备份,存于互联网档案馆)。长期的问题可能包含心律不整以及肺动脉瓣闭锁不全[8]。
每两千名新生儿中就有一例出现法洛四联症[2],男婴女婴罹患几率相等[2]为最常见的复杂性先天性心脏病,约占复杂性先天性心脏病的10%[9][10],1671年时,尼古拉斯·斯坦诺第一次提到了法洛四联症[11][12]。1888年时由法国医生艾蒂安-路易·亚瑟·法洛做更进一步的描述,并因此得名[11][13]。于1954年,进行第一次的修复手术[8]。
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