肺动脉闭锁

肺动脉闭锁（pulmonary atresia）或肺动脉瓣闭锁，是肺动脉瓣（英语：Pulmonary valve）的先天性畸形，其瓣口不发育，瓣膜完全闭合，从而阻止血液从心脏流到肺部^[1]。肺动脉瓣位于心脏的右侧，在右心室和肺动脉之间。在正常的心脏中，肺动脉瓣口有三个可打开和关闭的瓣叶^[2]。

分型

肺动脉闭锁的肺动脉瓣完全梗阻，但其他心脏构造畸形不一，可概略分为二型：

• 肺动脉闭锁伴室间隔完整（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA-IVS），其仍有两个独立的心室，室间隔完整及三尖瓣口开放，但有不同程度的的右室、三尖瓣发育不全，也常合并冠状动脉异常^[3][4]。

• 肺动脉闭锁伴室间隔缺损（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA-VSD）^[5]。

术式

介入手术

• 经皮肺动脉瓣射频打孔术
• 经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）

外科手术

• 右心室流出道重建术：使用肺动脉带瓣管道（pulmonary valved conduit）、右室流出道带瓣管道，重建右心室与肺动脉的连接。
• 肺动脉瓣交界切开术
• 闭式Brock术^[6]
• Blalock-Taussig分流术^[7]（B-T分流术）

镶嵌手术[8]

在同一空间和时间内运用心血管介入与外科手术的复合技术，充分发挥心血管介入治疗和外科手术的优势，治疗复杂的肺动脉闭锁。

参考文献

1. Facts about Pulmonary Atresia | Congenital Heart Defects | NCBDDD | CDC. www.cdc.gov. [2016-06-24]. （原始内容存档于2018-06-26）.
2. Pulmonic Valve Anatomy: Overview, Pathophysiologic Variants. 2017-09-14 [2021-10-23]. （原始内容存档于2018-07-26）.
3. About Pulmonary Atresia. Congenital Heart Defects (CHDs). Center for Disease Control.
4. Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum: Background, Pathophysiology, Etiology 于 eMedicine
5. Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect: Background, Epidemiology, Etiology 于 eMedicine
6. 乐佳妮, 李一凡, 谢育梅, 等. 室间隔完整型肺动脉闭锁及危重肺动脉瓣狭窄新生儿手术疗效评价及随访分析 [J] . 中华实用儿科临床杂志,2019,34 (11): 814-817. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2019.11.004
7. 李志浩, 蔡及明, 徐卓明, 等. 新生儿肺动脉闭锁伴室间隔完整的急诊手术早期疗效 [J] . 中国小儿急救医学, 2022, 29(7) : 530-535. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2022.07.010.
8. 李虹，孙善权，邹鹏,等. 镶嵌手术治疗新生儿室间隔完整型肺动脉瓣闭锁及危重肺动脉瓣狭窄. 中华胸心血管外科杂志，2017，33(05):283-285. DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2017.05.008