Пріонові хвороби
З Вікіпедії, безкоштовно encyclopedia
Пріо́нні або пріо́нові хворо́би (англ. Prion-related diseases, нерідко використовують ще й термін англ. Transmissible spongiform encephalopathy — трансмісивна губчаста/спонгіформна енцефалопатія) — група нейродегенеративних захворювань людини і тварин з утворенням губчастої енцефалопатії, які належать також до групи повільних інфекцій і характеризуються ураженням центральної нервової системи (ЦНС), м'язової, лімфоїдної та інших систем, завжди закінчуються смертю.
Пріонові хвороби | |
---|---|
Спеціальність | інфекційні хвороби |
Причини | пріон |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | 8E02 |
МКХ-10 | A81[1] |
DiseasesDB | 25165 |
eMedicine | neuro/662 |
MeSH | D017096 |
Transmissible spongiform encephalopathies у Вікісховищі |
Збудником цих хвороб є пріони — винятковий клас інфекційних агентів білкової природи, які не містять у своїй структурі нуклеїнових кислот і тим самим відрізняються від інших збудників інфекційних хвороб.
На сьогодні встановлено, що крім короткоживучих білків, які організм використовує як енергетичний ресурс і як будівельний матеріал для нових клітин, є й такі білки, яким притаманні зовсім інші, й досі, значною мірою, непрояснені функції. Саме з ними і пов'язують виникнення повільних пріонових інфекцій. Виходячи з того, що ці хвороби інфекційної природи, а інфекційний агент передається від джерела до сприйнятливого організму, експерти ВООЗ вживають поняття збудник по відношенню до пріонів.
Нині до пріонових хвороб відносять:
- у тварин скрепі, губчасту енцефалопатію великої рогатої худоби (коров'ячий сказ), хронічну виснажливу хворобу диких копитних в неволі тощо.
- у людей до пріонових хвороб долучають куру, хворобу Кройцфельда-Якоба, синдром Герстмана—Штройслера—Шейнкера, фатальне сімейне безсоння.
Є припущення, що патогенні пріони мають відношення до спричинення ще деяких хвороб людей: хронічної прогресуючої енцефалопатії дитячого віку / хвороби Альперса, спонгіформного міозиту з пріон-асоційованими включеннями. При них у тканинах знаходять амілоїдні зміни і скупчення нормальних пріонів, хоча досі патогенні пріони не були знайдені.