Skleroderma
Group of autoimmune diseases resulting in abnormal growth of connective tissue / From Wikipedia, the free encyclopedia
Skleroderma ciltte, kan damarlarında, kaslarda ve iç organlarda değişikliklere neden olabilen bir grup otoimmün hastalıktır.[1][5][8] Hastalık ya deride lokalize olabilir ya da diğer organları da tutabilir.[1] Belirtiler kalınlaşmış cilt bölgelerini içerebilir, sertlik, yorgun hissetmek ve soğuğa maruz kalma ile parmaklara veya ayak parmaklarına zayıf kan akışı.[6] Durumun bir şekli, CREST sendromu olarak bilinen, klasik olarak kalsiyum birikintileri, Raynaud sendromu, yemek borusu sorunları, el ve ayak parmaklarının derisinin kalınlaşması ve küçük, genişlemiş kan damarı bölgeleri ile sonuçlanır.[6]Nedeni bilinmiyor, ancak anormal bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanıyor olabilir.[1] Risk faktörleri arasında aile geçmişi, belirli "genetik" faktörler ve "silikaya" maruz kalma yer alır.[2][3][4] Altta yatan mekanizma, bağışıklık sisteminin sağlıklı dokulara saldırmasının sonucu olduğuna inanılan bağ dokusunun anormal büyümesini içerir.[5] Teşhis, bir "cilt biyopsisi" veya kan testleri ile desteklenen semptomlara dayanır.[5]Tedavisi bilinmemekle birlikte, tedavi semptomları iyileştirebilir.[1] Kullanılan ilaçlar arasında kortikosteroidler, metotreksat ve steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) bulunur.[1] Sonuç, hastalığın derecesine bağlıdır.[2] Lokalize hastalığı olanlar genellikle normal bir yaşam beklentisine sahiptir.[7] Sistemik hastalığı olanlarda yaşam beklentisi etkilenebilir ve bu alt tipe göre değişir.[2] Ölüm genellikle akciğer, gastrointestinal veya kalp komplikasyonlarından kaynaklanır.[2]Yılda 100.000 kişiden yaklaşık üçü sistemik formu geliştirir.[2] Durum en sık orta yaşta başlar.[6] Kadınlar erkeklerden daha sık etkilenir.[6] Skleroderma semptomları ilk olarak 1753 yılında Carlo Curzi tarafından tanımlanmıştır.[9] ve daha sonra 1842'de iyi belgelenmiş.[10] Terim, "sert" anlamına gelen Yunanca skleros ve "deri" anlamına gelen derma'dan gelmektedir.[11][12]
Bu madde, Vikipedi biçem el kitabına uygun değildir. (Ocak 2024) |
Skleroderma | |
---|---|
morphea olarak bilinen bir tür lokalize skleroderma | |
Uzmanlık | Romatoloji |
Tipler | Yerel, Progressif sistemik skleroz[1] |
Nedenleri | Bilinmiyor [1] |
Risk faktörü | Aile hikayesi, kesin genetik faktörler, silika maruz kalma[2][3][4] |
Tanı | Belirtilere dayalı, deri biyopsisi, kan testleri[5] |
Ayırıcı tanı | Karışık bağ dokusu hastalığı, sistemik lupus eritematoz, polimiyozit, dermatomiyozit[6] |
Tedavi | Destekleyici bakım[6] |
İlaç | kortikosteroidler, metotreksat, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAIDs)[1] |
Prognoz | 'yerel' skleroderma: Normal yaşam beklentisi[7] sistemik skleroz: Azalan yaşam beklentisi[2] |
Sıklık | Yılda 100.000'de 3 (sistemik)[2] |