![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/5/59/Immunglobulin_A_as_Dimer.png/640px-Immunglobulin_A_as_Dimer.png&w=640&q=50)
IgA-nefrit
From Wikipedia, the free encyclopedia
IgA-nefrit är en typ av inflammation i njurarna, så kallad glomerulonefrit. Globalt sett är IgA-nefrit den vanligaste glomerulonefriten [1] och 20–40 % av de drabbade utvecklar terminal njursvikt inom 10-20 år från diagnostillfället [2][3][4]. Den globala incidensen är 2,5/100 000/år hos vuxna [5]. Debutsymtomen kan variera, men inte sällan förekommer mikroskopisk eller makroskopisk hematuri i samband med infektion i luftvägar eller mag-tarmkanalen [6]. Hypertoni förekommer hos 30 procent och albuminuri hos 46 procent av individerna i tidigt skede av IgA-nefrit [7] . Patogenesen tros, med nuvarande kunskap, bero på en flerstegsprocess "multi-hit-process"[8]. Individer med IgA-nefrit bildar felaktiga antikroppar av IgA-typ, så kallad galaktosfattigt IgA1. Produktion av galaktosfattigt IgA1 sker i B-lymfocyter, som sitter i anslutning till mukosan i tarmen eller tonsiller [9][10]. Galaktosfattigt IgA1 binder samman med autoantikroppar och bildar så kallade immunkomplex, vilka ansamlas i njurarnas glomeruli där de bidrar till inflammation och fibros.[8]
IgA-nefrit | |
![]() | |
Klassifikation och externa resurser | |
---|---|
ICD-10 | N02.8 |
ICD-9 | 583.9 |
OMIM | 161950 |
DiseasesDB | 1353 |
Medlineplus | 000466 |
eMedicine | med/886 |
MeSH | svensk engelsk |
Diagnosen kan endast bekräftas med njurbiopsi.
Dagens behandling syftar framför allt till att minska proteinuri. Tarpeyo (Budesonid) är godkänt i USA för behandling av vuxna patienter med IgA-nefrit och risk för snabb sjukdomsprogress.[11]