From Wikipedia, the free encyclopedia
Локализована склеродерма такође позната као морфеа, јесте поремећај који карактерише прекомерно таложење колагена које доводи до задебљања дермиса, поткожног ткива или обоје. Морфа је класификована у ограничене, генерализоване, линеарне и пансклеротичне подтипове према клиничкој презентацији и дубини захваћености ткива.[1]
За разлику од системске склерозе, локализована склеродерма нема карактеристике као што су склеродактилија, Рејноов феномен, капиларне промене ноктију, телангиектазије и прогресивно захватање унутрашњих органа. Локализована склеродерма се може манифестовати екстракутаним манифестацијама, укључујући грозницу, лимфаденопатију, артралгије, умор, захваћеност централног нервног система, као и лабораторијске абнормалности, укључујући еозинофилију, поликлоналну хипергамаглобулинемију и позитивна антинуклеарна антитела.[1][2]
Инциденција локализоване склеродерме је процењена на приближно 0,4-2,7 случајева на 100.000 људи.[3] Стварна инциденција је вероватно већа јер многи случајеви можда неће доћи до медицинске помоћи. Две трећине одраслих особа са локализованом склеродермом има плак (површно ограничене лезије), са генерализованим, линеарним и дубоким варијантама које чине отприлике 10% случајева. У до половине свих случајева локализована склеродерма се јавља код педијатријских пацијената. У овој групи преовлађује линеарна морфеа (две трећине случајева), затим плак/површинска циркумскритна (25%) и генерализована (5%) подтипови. Треба напоменути да чак половина пацијената са линеарном морфеом има коегзистентне лезије типа плака.[4]
Иако се локализована склеродерма јавља код особа свих раса, чини се да је чешћа код белаца, који чине 73-82% виђених пацијената.[3]
Жене су погођене отприлике три пута чешће од мушкараца од свих облика локализоване склеродерме осим линеарног подтипа, који има само благу превласт код жена.[4]
Линеарна склеродерма се обично манифестује код деце и адолесцената, при чему се две трећине случајева јавља пре 18 година. Други подтипови морфеа имају врхунац инциденције у трећој и четвртој деценији живота.[4]
Лекари и научници не знају шта узрокује локализовану склеродерму. Извештаји о случајевима и опсервационе студије сугеришу да постоји већа учесталост породичне историје аутоимуних болести код пацијената са локализованом склеродермом.[5] Тестови на аутоантитела повезана са локализованом склеродермом показали су резултате у већој учесталости антитела против хистона и анти-топоизомеразе 2а.[5]
Извештаји о случајевима коегзистенције локализоване склеродерме са другим системским аутоимуним болестима као што су примарна билијарна цироза, витилиго и системски еритематозни лупус дају подршку локализоване склеродерме као аутоимуној болести.[6][7][8]
Инфекција Борелијом бургдорфери може бити релевантна за индукцију посебног аутоимуног типа склеродерме; може се назвати "локализована склеродерма раног почетка повезана са борелијом" и карактерише је комбинацијом почетка болести у млађем узрасту, инфекцијом са Б. бургдорфери и евидентним аутоимуним феноменима који се огледају у антинуклеарним антителима високог титра.[9]
Локализована склеродерма се најчешће манифестује као макуле или плакови пречника неколико центиметара, али се такође могу јавити као траке или у облику гутатних лезија или чворовима.[10]
Локализована склеродерма је задебљање и отврднуће коже и поткожног ткива услед прекомерног таложења колагена. Локализована склеродерма укључује специфична стања која се крећу од веома малих плакова који захватају само кожу до широко распрострањених болести које изазивају функционалне и козметичке деформитете. Локализована склеродерма разликује од системске склерозе по наводном недостатку захвата унутрашњих органа.[11] Ова класификациона шема не укључује мешовити облик локализоване склеродерме у којој су различите морфологије кожних лезија присутне код исте особе. До 15% пацијената са локализованом склеродермом може да спада у ову раније непрепознату категорију.[12]
Morphea–lichen sclerosus et atrophicus overlap, коју карактеришу лезије које се најчешће примећују код жена.[10]
Генерализована склеродерма коју карактеришу широко распрострањени индурирани плакови и пигментне промене, понекад повезане са атрофијом мишића, али без висцералног захвата.[10]
Дубока склеродерма захвата дубоко поткожно ткиво, укључујући фасцију, и постоји клиничко преклапање са еозинофилним фасциитисом, синдромом еозинофилије-мијалгије и синдромом шпанског токсичног уља.[10] Дубока морфеа показује слаб одговор на кортикостероиде и има тенденцију већег узимања кортикостероида. хронични исцрпљујући ток.[10]
Пансклеротична склеродерма се манифестује склерозом дермиса, паникулуса, фасције, мишића, а понекад и кости, што доводи до онемогућавајућег ограничења покрета у зглобовима.[10]
Линеарна склеродерма је врста локализоване склеродерме[13] која је аутоимуна болест коју карактерише линија задебљане коже која може да утиче на кости и мишиће испод ње. Најчешће се јавља у рукама, ногама или челу, а може се појавити у више од једне области. Такође је највероватније да се налази само на једној страни тела. Линеарна склеродерма се генерално први пут јавља код мале деце.[10]
Фронтални линеарни склеродерма (такође познат и као en coup de sabre or morphea en coup de sabre) јесте врста линеарне склеродерме коју карактерише линеарни опсег атрофије и бразде у кожи која се јављају на фронталном или фронтопариеталном власишту.[14] Вишеструке лезије могу коегзистирати код једног пацијента, а један извештај сугерише да су лезије следиле Блашкову линију.[15] Име је добио по уоченој сличности са раном од сабље.
Атрофодерма Пасинија и Пиеринија (такође позната као Dyschromic and atrophic variation of scleroderma, Morphea plana atrophica, Sclérodermie atrophique d'emblée")[14] јесте болест коју карактеришу велике лезије са оштрим периферном границамом која се спушта у депресију без излива, при чему је, на биопсији, еластин нормалан, док колаген може бити задебљан.[16] Атрофодерма Пасинија и Пиеринија погађа мање од 200.000 Американаца и класификована је као ретка болест. Болест резултзхе округлим или овалним мрљама хиперпигментиране коже. Потамнеле мрље на кожи понекад могу имати плавичасту или љубичасту нијансу када се први пут појаве и често су глатке на додир и без длаке.[17]
Током година, многи различите терапије су испробани за лаечење локализоване склеродерме, укључујући локалне, интра-лезијске и системске кортикостероиде. Коришћени су антималарици као што су хидроксихлорокин или хлорокин. Пробани су и други имуномодулатори као што су метотрексат, локални такролимус и пенициламин. Деца и тинејџери са активном склеродермом (линеарна склеродерма, генерализована морфеа и мешана морфеа: линеарна и ограничена) могу доживети веће побољшање активности болести или оштећења са оралним метотрексатом плус преднизоном него са плацебом плус преднизоном.[18]
Неки пацијенти су успешно пробали витамин-Д на рецепт.
Такође је испробано ултраљубичасто А (УВА) светло, са или без псоралена. УВА-1, као специфичнија таласна дужина УВА светлости, може да продре у дубље делове коже и сматра се да омекшава плакове у склеродерми делујући на два начина: изазивањем системске имуносупресије УВ светлости, или изазивањем ензими који природно разграђују матрикс колагена у кожи као део природног старења коже од сунца.[1] Међутим, постоје ограничени докази да се УВА-1 (20 J/cm²), ниска доза УВА-1 (20 J/cm²), и ускопојасни УВБ разликују једни од других у ефикасности у лечењу деце и одраслих са активном морфеом. [18]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.