Alfa 1-antitripsin

Alfa 1-antitripsin ili α₁-antitripsin (A1AT) je proteazni inhibitor iz serpinske superfamilije. On je generalno poznat kao serumski tripsinski inhibitor. Alfa 1-antitripsin se takođe naziva alfa-1 proteinazni inhibitor (A1PI), jer inhibira širok opseg proteaza.^[1] On štiti tkiva od enzima inflamatornih ćelija, posebno neutrofilne elastaze, i ima referentni opseg u krvi od 1,5 - 3,5 gram/litre, mada koncentracija može da bude znatno viša nakon akutne inflamacije.^[2] U njegovom odsustvu, neutrofilna elastaza nesmetano razlaže elastin, koji doprinosi elastičnosti pluća, što stvara respiratorne probleme, kao što je emfisema.

Inhibitor serpinske peptidaze, grupa A (alfa-1 antiproteinaza, antitripsin), član 1
Kristalna struktura serpina A1 (red) u inhibitornom kompleksu sa pankreatičkom elastazom (plavo). Prikaz je baziran na 2D26​.
Dostupne strukture
1ATU​, 1D5S​, 1EZX​, 1HP7​, 1IZ2​, 1KCT​, 1OO8​, 1OPH​, 1PSI​, 1QLP​, 1QMB​, 2D26​, 2QUG​, 3CWL​, 3CWM​, 3DRM​, 3DRU​, 3NDD​, 3NDF​, 3NE4​, 3T1P​, 7API​, 8API​, 9API​
Identifikatori
Simboli	SERPINA1; A1A; A1AT; AAT; PI; PI1; PRO2275; alpha1AT
Vanjski ID	OMIM: 107400 MGI: 891971 HomoloGene: 20103 GeneCards: SERPINA1 Gene
Ontologija gena Molekularna funkcija • vezivanje proteaze • aktivnost inhibitora serinskog tipa endopeptidaze • proteinsko vezivanje Celularna komponenta • ekstracelularni region • proteinski ekstracelularni matriks • ekstracelularni prostor Biološki proces • respons na hipoksiju • degranulacija trombocita • respons akutne faze
Pregled RNK izražavanja
podaci
Ortolozi
Vrsta	Čovek	Miš
Entrez	5265	20700
Ensembl	ENSG00000197249	ENSMUSG00000066366
UniProt	P01009	P07758
RefSeq (mRNA)	NM_000295	NM_001252569
RefSeq (protein)	NP_000286	NP_001239498
Lokacija (UCSC)	Chr 14: 94.84 - 94.86 Mb	Chr 12: 103.85 - 103.86 Mb
PubMed pretraga