Tumori crvuljka(лат.) su retki benigni (nekancerozni) ili zloćudni (kancerozni) obilici raka ovog dela debelog creva, koji se zbog otsutne simptomatologije retko otkrivaju. Otprilike polovina slučajeva je pronađena kod osoba koje su imale operaciju zbog akutnog zapaljenja crvuljka, dok je druga polovina otkrivena tokom CT dijagnostike sa crvuljkom nepovezanih stanja.[9][10]
Tumori crvuljka se smatraju podtipom neuroendokrinog karcinoma srednjeg creva, koji može nastati u jejunumu / ileumu, slepom crevu ili crvuljku. Ovi tumori nastaju iz ćelija sličnih enterohromafinu u zidu creva i često proizvode serotonin.
Učestalost javljanja tumora crvuljka je jako mala i na novou je npr. incidencije ~ 0,16 do 1 osoba na 1.000 stanovnika u Sjedinjenim Američkim Državama svake godine.[11] Ova vrednost se smagtra podcenjenom, jer se ovi tumori često smatraju „benignim“ i nisu uključeni u registre karcinoma.
Prava incidencija je nepoznata. Postojeći podaci navode da ANC-i pokazuju malu dominaciju ženskog pola i češće javljanje kod belaca i Afroamerikanaca nego kod ljudi azijskog / pacifičkog porekla.[12]
Prosečna starost pacijenta u momentu dijagnozi je 38 do 48 godina.[13][14]
Tumori crvuljka mogu biti benigni (nekancerozni) ili zloćudni (kancerozni), ili prema vrstama mogu biti:[15][14][16]
Karcinoidni, adenokarcinoidni i tumori peharastih ćelija crvuljka — koji sporo rastu počinju u crvuljku i predstavljaju otprilike pola do dve trećine slučajeva. Obično ne izazivaju simptome, osim ako se ne šire na druge organe.
Adenokarcinom debelog creva — javlja u oko 10% slučajeva raka debelog creva i razvija se na crvuljku, u blizini debelog creva.[17]
Nekarcinoidni tumor crvuljka — počinje u zidu crvuljka i stvaraju gustu, ljepljivu supstancu nazvanu mucin, i zato nose i naziv nekarcinogeni mucinozni tumor.[18]
Adenokarcinom krioidnih ćelija — je naređi, ali i najagresivniji oblik raka debelog creva
Adenomi i nemucinozni karcinomi — se dešavaju veoma retko.
Postoje i brojne druge prekancerozne izrasline crvuljka kojr se mogu naći tokom apendektomije. Većina se izleči samo uklanjanjem organa, ali neki zahtievaju praćenje jer mogu imati mali rizik od ponovne pojave.[19]
Jedna od ovih vrsta izraslina su mukokele crvuljka ili ciste na zidu crvuljka pronađene na CT snimku. Ova vrsta lezija nije kancerogena, ali rak se ne može isključiti ako se one ne uklone.
Mezenhimalni tumori najčešće vode poreklo od glatkih mišića, poput lejomioma ili ređe lejomiosarkoma. Gastrointestinalni stromalni tumori (GIST), granularni celularni tumori, Kapoši sarkom se dešavaju veoma retko. Limfomi kod dece se najčešće javljaju kao Burkitovi limfomi. Otkriveni su i depoziti u crvuljku kod leukemija.[20][21]
Klinička slika tumora crvuljka može biti bez simptome ili može izazvati nejasne simptome koji se često lako zanemanjuju sa drugim bolestima, sve dok se ne razviju ozbiljni problemi.[22]
Diferencijalno dijagnostičke razlike mogućih kliničkih simptoma kod tumora crvuljka.[11]
Otok trbuha, uzrokovan nakupljanjem tečnosti u trbušnoj duplji (ascites)
Refluks želudačnog sadržaja
Nedostatak apetita
Kratkoća daha (dispneja)
Problemi sa varenjem hrane
Zatvor i/ili proliv
Simptomi peritonealnog pseudomiksoma
Trbuh je natečen zbog nakupljanjem mucina
Inguinalna kila kod muškaraca, kada se mucinozni tumor i/ili deo tankog cjeva izboče kroz slabo područje u donjem delu trbuha
Masa ili tumor jajnika kod žena
Simptomi zapaljenja crvuljka
Bol i/ili oteklina u donjem desnom delu trbuha
Groznica, povišena telesna tempertura
Povraćanje i/ili mučnina
Nedostatak apetita
Zatvor i/ili proliv
Tumori crvuljka као i pseudomiksomi peritoneuma zahtevaju urgentno pre svega operativno lečenje, koje može biti dopunjeno hemoterapijom.[24][25]
U mnogim slučajevima lečenje uključuje citoreduktivnu operaciju uz hipertermičnom intraperitonealnom hemoterapijom (akronim HIPEC).[26][27]
Za izuzetno rietke slučajeve ovih tumora sa udaljenim metastazama u prezentaciji, razmatranje hirurškog lečenja je razumno ako su metastatske lezije ograničene i mogu se ukloniti. Ovo je sporo rastući, indolentni tip tumora, tako da metastasektomija može pružiti korist i povećati mogući ukupn rizik za preživljavanja, iako to nije definitivno prikazano.
Za opsežne, neopozive metastaze u jetri ili kod pacijente koji nisu sposobni za operaciju, pokazalo se da analozi somatostatina poboljšavaju preživljenje bez napredovanja neuroendokrinih karcinoma srednjeg crijeva.[28]
Alternativne sistemske mogućnosti lečenja uključuju terapiju radionuklidima peptidnih receptora i Everolimus.[29][30]
Lečenje također može započeti tromesečnom sistemskom hemoterapijom, nakon koje sledi citoreduktivna operacija i HIPEC.[31][32][33][34]
McCusker M E, Coté T R, Clegg L X, Sobin L H. Primary malignant neoplasms of the appendix: a population-based study from the surveillance, epidemiology and end-results program, 1973–1998. Cancer. 94 (12): 3307—3312. 2002. Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
Low R N, Barone R M (2012). „Combined diffusion-weighted and gadolinium-enhanced MRI scan accurately predict the peritoneal cancer index preoperatively in patients being considered for cytoreductive surgical procedures”. Annals of Surgery Oncol. 19 (5): 1394—1401.. [PubMed] [Google Scholar]
Davar J, Connolly HM, Caplin ME; . (2017). „Citation:Diagnosing and Managing Carcinoid Heart Disease in Patients With Neuroendocrine Tumors: An Expert Statement.”. Journal of the American College of Cardiology. 69: 1288—1304.CS1 одржавање: Вишеструка имена: списак аутора (веза)
Yao JC, Hassan M, Phan A. i dr. Sto godina nakon „karcinoida“: epidemiologija i prognostički faktori za neuroendokrine tumore u 35.825 slučajeva u Sjedinjenim Državama. J Clin Oncol. 26 (18): 3063—3072. 2008.Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [ PubMed ] [ Google Scholar ]
McCusker ME, Coté TR, Clegg LX, Sobin L H. Primarne maligne novotvorine slijepog crijeva: populacijska studija iz programa za nadzor, epidemiologiju i krajnje rezultate, 1973–1998. Rak. 94 (12): 3307—3312. 2002.Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
Benedix F Reimer A Gastinger I Mroczkowski P Lippert H Kube R; Study Group Colon/Rectum Carcinoma Primary Tumor. Primary appendiceal carcinoma—epidemiology, surgery and survival: results of a German multi-center study Eur J Surg Oncol 2010368763–771. [PubMed] [Google Scholar]
Plockinger U, Rindi G, Arnold R, Eriksson, Kreening EP,De Herder WW, Goede A. Chaplin M, Wiedenmann B. Oberg K. RE,Ubi JC. Nilsson O. Della Fave G. Ruszniewski P. Ahlman H. (2005) Guidelines for the diagnosis and Treatment of NET. Neuroendocrinology. 80: 394—424.Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ)
Jelena Antić, Klinički značaj minimalno invazivne hirurgije u terapiji akutnog apendicitisa u dečjem uzrastu, Doktorska disertacija, Univerzitet u Novom Sadu Medicinski fakultet, Novi Sad, 2016.
Davison J M, Choudry H A, Pingpank J F. et al.Clinicopathologic and molecular analysis of disseminated appendiceal mucinous neoplasms: identification of factors predicting survival and proposed criteria for a three-tiered assessment of tumor grade. Mod Pathol. 27 (11): 1521—1539. 2014.Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed]
Jacquet P, Sugarbaker P H (1996). „Clinical research methodologies in diagnosis and staging of patients with peritoneal carcinomatosis”. Cancer Treat Res. 82: 359—374.. [PubMed] [Google Scholar]
Kelly K J, Nash G M. Peritoneal debulking/intraperitoneal chemotherapy-non-sarcoma. J Surg Oncol. 109 (1): 14—22. 2014.Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
El Halabi H, Gushchin V, Francis J. et al.The role of cytoreductive surgery and heated intraperitoneal chemotherapy (CRS/HIPEC) in patients with high-grade appendiceal carcinoma and extensive peritoneal carcinomatosis. Annals of Surgery Oncol. 19 (1): 110—114. 2012.Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
McConnell Y J, Mack L A, Gui X. et al.Cytoreductive surgery with hyperthermic intraperitoneal chemotherapy: an emerging treatment option for advanced goblet cell tumors of the appendix. Annals of Surgery Oncol. 21 (6): 1975—1982. 2014.Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
Arnold R, Rinke A, Klose K J. et al.Octreotide versus octreotide plus interferon-alpha in endocrine gastroenteropancreatic tumors: a randomized trial. Clin Gastroenterol Hepatol. 3 (8): 761—771. 2005.Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
Arnold R, Rinke A, Klose K J. et al.Octreotide versus octreotide plus interferon-alpha in endocrine gastroenteropancreatic tumors: a randomized trial. Clin Gastroenterol Hepatol. 3 (8): 761—771. 2005.Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
Boudreaux J P, Klimstra D S, Hassan M M. et al.The NANETS consensus guideline for the diagnosis and management of neuroendocrine tumors: well-differentiated neuroendocrine tumors of the jejunum, ileum, appendix, and cecum. Pancreas. 39 (6): 753—766. 2010.Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
Turaga K, Levine E, Barone R. et al.Consensus guidelines from The American Society of Peritoneal Surface Malignancies on standardizing the delivery of hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) in colorectal cancer patients in the United States. Annals of Surgery Oncol. 21 (5): 1501—1505. 2014.Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
Baratti D, Kusamura S, Nonaka D. et al.Pseudomyxoma peritonei: clinical pathological and biological prognostic factors in patients treated with cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) Annals of Surgery Oncol. 15 (2): 526–534.
Chua T C, Yan T D, Smigielski M E. et al.Long-term survival in patients with pseudomyxoma peritonei treated with cytoreductive surgery and perioperative intraperitoneal chemotherapy: 10 years of experience from a single institution. Annals of Surgery Oncol. 16 (7): 1903—1911. 2009.Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]