![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/5/5c/Baby_with_Crouzon_Syndrome.jpg/640px-Baby_with_Crouzon_Syndrome.jpg&w=640&q=50)
Kruzonov sindrom
From Wikipedia, the free encyclopedia
Kruzonov sindrom jedna je od urođenih (kongenitalnih) malformacija i autozomno dominantni genetski poremećaj poznat i kao sindrom brahijalnih lukova. Sindrom pogađa prvi brahijalni (ili faringalni) luk, koji je prethodnik u razvoju gornje (maksile) i donje (mandibula) vilice. Budući da su brahijalni lukovi važni za razvojna obeležja u rastućem embrionu, poremećaji u njihovom razvoju stvaraju trajne i razvojne poremećaje lobanje (kranijuma).[1][2]
Kruzonov sindrom | |
---|---|
![]() | |
Novorođenče sa Kruzonovim sindrom | |
Specijalnosti | medicinska genetika |
Lečenje | hirurško, simptomatsko |
Prognoza | povoljna |
Frekvencija | 1:25.000 |
Ovaj sindrom je uzrokovan mutacijom receptora faktora rasta fibroblasta 2 , koji se nalazi na hromozomu 10. Lobanja i kosti lica se tokom razvoja rano spajaju ili se ne mogu proširiti. Dakle, ne može se odvijati normalan rast kostiju lobanje, zbog prevremenim zatvaranjem šavova (sutura) što dovodi do razvoja nenormalnog obrlika lobanje tokom njenog rasta.[3][4]