From Wikipedia, the free encyclopedia
Kavasakijeva bolest relativno je retka autoimuna bolest koja se manifestuje zapaljenjem krvnih sudova ili vaskulitisom (lat. ) ili sistemskim nekrotizirajućim zapaljenjem zidova srednje velikih i malih krvnih sudova, udruženih sa promenama na sluzokoži i povećanjem limfnih čvorova.[1]
Kavasakijeva bolest | |
---|---|
Dete sa karakterističnim promenama usana, i crvenim jezikom usled Kavasakijeve bolesti | |
Klasifikacija i spoljašnji resursi | |
Specijalnost | pedijatrija imunologija |
Patient UK | Kavasakijeva bolest |
Bolest se uglavnom javlja kod dece ispod pet godina starosti.[2][3]
Kavasakijeva bolest - Kavasakijev sindrom, sindrom limfnih čvorova - sindrom sa mukokutanim promenama i limfnim čvorovima.[4]
Kavasakijevu bolest prvi je opisao 1967 japanski pedijatar Tomisaku Kavasaki (Tomisaku Kawasaki, 1925), koji je u svom istraživanju izdvojio grupu dece sa temperaturom, ospom po koži, zapaljenjem vežnjače, enantemom, otokom ruku i stopala i uvećanim limfnim čvorovima na vratu.[1] Nekoliko godina kasnije, nastavkom istraživanja, kod istih bolesnika dokazane su komplikacije na srcu, kao što su aneurizme na srčanim artrerijama.[5][6]
Prvi opis Kavasakijeve bolesti objavljen je na engleskom jeziku 1974. godine. Melish je 1976. godine, opisao bolest kod česnaestoro dece na Havajima. Posle ovih otkrića Melish i Kavasaki, samostalno, razvili su istovetne dijagnostičke kriterijume, koji se i danas koriste za postavljanje dijagnoze klasične kliničke slike Kavasakijeve bolesti.[7][8]
Bolest se čašće javlja kod osoba afro-azijskog porekla. Deca japanskog porekla imaju posebno visoku učestalost Kavasakijeve bolesti, ali se ona javlja i u svim delovima sveta.
U SAD bolest se javlja kod 3.000 do 5.000 slučajeva godišnje. Procenjuje se da јe prevalentcija bolesti u SAD: 10 na 100.000 dece ispod 5 godina i 44 dece na 100.000 aziјskog porekla.
Bez lečenja koronarne aneurizme arteriјa razvijaju se u 25% obolele dece.
Stopa smrtnosti јe oko 1%.
Muško : ženski odnos je oko 1,5 : 1.
Osamdeset posto pacijenata su mlađi od 5 godina (najviše od 18 do 24 meseca starosti).
Slučajevi kod adolescenata, odraslih i starije dece su retki.
Iako je uzrok bolesti nepoznata, infekcija patogenima i imunodeficijencija upućuju na epidemiološku i kliničku sliku bolesti koja se karakteriše nenormalnim imunološkim odgovorom na infekciju kod genetički predisponirane dece.[9]
Bolest se javlja tokom cele godine, ali najčešće u proleće i zimu. Ne postoje jasni dokazi (iako se sumnja na infektivnu etiologiju bolesti) da se ona u zajednicama širi sa osobe na osobu. Oko 2% bolesnika može imati recidive, koji se obično javljaju od jednog meseca do nekoliko godina od momenta prvih simptoma bolesti.
Uzrok bolesti nije poznat, ali se pretpostavlja da važnu ulogu u patogenezi imaju određene infekcije. Hipersenzitivnost ili poremećaj imunološkog odgovora, najverovatnoije pokreće infekcija (bakterijama ili virusima), koja kod određene grupe bolesnika sa naslednom sklonošću ka razvoju imunoloških poremećaja dovodi do aktiviranja zapaljenskog procesa, što rezultuje oštećenjem zida krvnih sudova.
Bolest nije zarazna, niti postoji mogućnost sprečavanja njene pojave. Postoji mogućnost, mada vrlo retko, da se bolest ponovo javi kod istog bolesnika.
Kavasakijeva bolest nije nasledna, ali postoji nasledna sklonost za njenu pojavu. Retko se od nje razboli više od jednog člana porodice ili rođaka.
Mikroskopski se u koronarnim i ostalim arterijama srednje veličine vidi zapaljenje koje zahvata sve slojeve krvnih sudova, a može dovesti i do njihovog aneurizmatskog proširenja (tzv. mikroaneurizme). Slične promene mogu se videti i u venama.
Kavasakijeva bolest obično se javlja kod dece tokom prvih nekoliko godina života sa izraženim arterijskim promenama koje mogu dovesti do nagle smrti zbog akutnog srčanog udara.
Kavasakijeva bolest ima tri faze razvoja:[10]
Akutna faza
Akutna faza se razvija toku prve dve nedelje bolesti. Ovu fazu karakteriše neobjašnjiva pojava visoke temperature koja traje 5 dana, a dete je obično vrlo uznemireno. Javlja se crvenilo i erozija vežnjače i sluznice usta, edem ruku i nogu, crvenilom dlanova i tabana, kožni deskvamirajući osip sa uvećanjem limfnih čvorova. Više od polovine bolesnika ima uvećanje limfnih žlezdi na vratu ili bar jednu uvećanu žlezdu veličine do 1,5 cm.
Ospa na koži obolelog deteta može biti veoma različita. Može da liči na ospu kod boginja ili šarlaha, na koprivnjaču, ospa sa papulama i dr. Ove promene se javljaju obično po trupu i udovima, kao i u predelu koji pokrivaju dečje pelene. Ponekad se mogu javiti i drugi simptomi kao što su: bolovi u zglobovima ili oticanje, bolovi u stomaku, proliv, razdražljivost, glavobolja...
Subakutna faza
Subakutna faza bolesti traje od druge do četvrte nedelje. U ovoj fazi raste broj trombocita i može da se pojavi glavni poremećaj aneurizme srčanih arterija.
Svi delovi srca mogu biti zahvaćeni zapaljenskim procesom, što znači da se može javiti perikarditis, miokarditis (zapaljenje srčanog mišića) ili zapaljenje srčanih zalistaka. Zahvaćenost srca je najozbiljnija manifestacija ove bolesti obzirom na mogućnost nastanka dugotrajnih komplikacija. Sistolni šum, poremećaj srčanog ritma i poremećaji koji se dijagnostikuju ultrazvučnim pregledom dokaz su oboljenja srca.
Faza oporavka,
Faza oporavka traje od kraja prvog do kraja trećeg meseca bolesti. Oporavak se karakteriše normalizacijom svih laboratorijskih testova i povlačenjem ili potpunim gubitkom promene na krvnim sudovima srca.
Težina kliničke slike Kavasakijeve bolesti varira od deteta do deteta (nemaju svi bolesnici sve kliničke manifestacije bolesti). Kod najvećeg broja bolesnika neće se razviti komplikacije na srcu. Aneurizme se viđaju samo kod dvoje od 100 dece obolele od Kavasakijeve bolesti. Neka vrlo mala deca (mlađa od godinu dana) oboljevaju od nepotpunog oblika bolesti što značajno otežava postavljanje dijagnoze. Ipak, kod neke od njih mogu se razviti i aneurizme.
Ovo je tipična bolest dečjeg uzrasta. Slične vrste vaskulitisa mogu se javiti i kod odraslih, ali sa različitim kliničkim manifestacijama.
Dijagnoza bolesti može se postaviti na osnovu temperature nejasnog porekla koja traje 5 ili više dana i ukoliko su prisutna 4 od 7 mogućih simtoma navedenih u ovoj tabeli:
Kriterijum | Simptomi | Karakteristike |
---|---|---|
Temperatura |
| |
Obostrano crvenilo vežnjača |
| |
Promene na usnama i usnoj duplji |
| |
Promene na udovima |
| |
Polimorfni egzantem (osip) na koži trupa |
| |
Limfadenopatija na vratu |
| |
Druge manifestacije koje nisu dijagnostički kriterijumi |
|
Dijagnostički kriterijumi za Kavasakijevu bolest[10]
U tabeli su dati kriterijumi Kavasakija i saradnika iz 1976. Za dijagnozu je neophodan kriterijum 1 i još najmanje 4 kriterijuma (od 2 do 6).[10] Kada na osnovu ovih kriterijuma nije moguće postaviti definitivnu dijagnozu, može se smatrati da se radi o nepotpunoj formi bolesti.
Laboratorijski rezultati nisu specifični za ovu bolest, ali mogu da ukažu na težinu i stepen zapaljenja. Na zapaljenski proces ukazuju: povišena sedimentacija (obično veće vrednosti nego u drugim bolestima), anemija (smanjen broj crvenih krvnih ćelija), broj trombocita (ćelija važnih za proces zgrušavanja krvi) je obično normalan u prvoj nedelji bolesti, ali počinje da raste u drugoj nedelji bolesti dostižući visoke vrednosti.
C reaktivni protein (CRP) može biti povišen.
Funkcionalni testovi jetre mogu ukazati na zapaljenjski proces u jetri i niske vrednosti serumskih albumina.
Analiza mokraće može pokazati prisustvo leukocita i belančevine (piurija i proteinurija ) bez dokaza za rast bakterija, a lumbalna punkcija na pojavu sterilnog meningitisa.
U slučaju da su kod bolesnika prisutne anomalije srčanih arterija, neophodno je uraditi i dopunska ispitivanja u koja spadaju:
Sa blagovremeno započetom terapijom, kod većine bolesnika prognoza Kavasakijeve bolesti je dobra. Većina bolesnika može da vodi normalan život, a deca da normalno rastu i da se razvijaju.
Prognoza kod bolesnika sa trajnim promenama na srčanim arterijama uglavnom zavisi od stepena razvoja, stvorenih sekundarnih suženja i prestanka protoka krvi izazvanih trombozom.
Sa ranim tretmanom, može se očekivati brzi oporavak od akutnih simptoma, a rizik od aneurizme koronarnih arterija je značajno smanjen. Nelečeni, akutni simptomi Kavasakijeee bolesti su samoograničeni (pacijent će se na kraju oporaviti), ali je rizik od uplitanja koronarnih arterija mnogo veći. Sveukupno, oko 2% pacijenata umire od komplikacija koronarnog vaskulitisa.
Laboratorijski dokazi o povećanoj inflamaciji u kombinaciji sa demografskim karakteristikama (muški spol, starost manje od šest meseci ili više od osam godina) i nepotpun odgovor na IVIG terapiju stvaraju profil visokorizičnog pacijenta sa Kavasakijevom bolešću.[11][12]
Verovatnoća da će se aneurizma rešiti čini se da je u velikoj mjeri određena njenom početnom veličinom, u kojoj manje aneurizme imaju veću verovatnoću regresije.[13] Drugi faktori su pozitivno povezani sa regresijom aneurizme, uključujući i osobe mlađe od godinu dana na početku Kavasakijeve bolesti, morfologiju fusiforma, a ne sakularnu aneurizmu, i lokaciju aneurizme u distalnom koronarnom segmentu. Najveća stopa progresije do stenoze javlja se kod onih koji razvijaju velike aneurizme.[14] Najgora prognoza se javlja kod dece sa gigantskom aneurizmom. Ovaj ozbiljan ishod može zahtevati dalji tretman kao što je perkutana transluminalna angioplastika,[15] stentiranje koronarnih arterija,[16] bajpas presađivanje,[17] pa čak i srčana transplantacija.[18]
Povrat simptoma se može pojaviti ubrzo nakon početnog lečenja IVIG-om. Ovo obično zahteva rehospitalizaciju i ponovno lečenje. Tretman sa IVIG-om može izazvati alergijske i nealergijske akutne reakcije, aseptični meningitis, preopterećenje tečnostima i, retko, druge ozbiljne reakcije.
Sve u svemu, komplikacije koje su opasne po život i koje su rezultat terapije Kavasakijeve bolesti su izuzetno retke, naročito u poređenju sa rizikom od neblagovremenog lečewa. Takođe, dokazi ukazuju na to da Kavasakijeva bolest proizvodi izmenjeni metabolizam lipida koji traje i nakon kliničke rezolucije bolesti.[19]
Retko, recidiv Kavasaki bolesti sa može javi kod pacijenata sa ili bez tretmana.[20][21]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.