Atrezija žučnih puteva
From Wikipedia, the free encyclopedia
Atrezija žučnih puteva ili bilijarna atrezija je neonatalna holestatska bolest, uzrokovana kompletnom organskom opstrukcijom ekstrahepatičnih žučnih puteva, najverovatnije urođene prirode. Intrahepatični žučni putevi su takođe zahvaćeni periholangealnom fibrozom.[2]
Atrezija žučnih puteva | |
---|---|
Klasifikacija i spoljašnji resursi | |
Specijalnost | Dečja hirurgija |
-10 | Q44.2 |
- | 751.61 |
210500 | |
1400 | |
001145 | |
ped/237 | |
C06.130.120.123 |
Klinički se manifestuje žuticom (konjugirana hiperbilirubinemija) i aholičnim stolicama, vremenom sa pojavom tamne mokraće, hepatomegalije i/ili splenomegalije kod odojčeta koje je do tada bilo dobrog opšeg stanja. Analogni patološki proces u starije dece i odraslih ne postoji. Nelečeni bolesnici razvijaju cirozu jetre i umiru zbog insuficijencije jetre do druge godine života. Intraoperativna holangiografija je zlatni standard i definitivna analiza u postavljanju dijagnoze. Hepatoportoenterostomija (HPE) je palijativni hirurški zahvat kojim se nastoji ponovno uspostaviti protok žuči u crevo. Od presudne je važnosti dijagnozu postaviti što ranije, po mogućnosti pre 60. dana života, jer uspeh operacije zavisi od starosti bolesnika u vreme zahvata. Iako operacija kod većine bolesnika (40-60%) uspostavlja žučni protok, intrahepatični zapaljenjske proces ne jenjava i s vremenom bolesti, već progredira do bilijarne ciroze zbog čega u konačnom ishodu 70-80% bolesnika zahteva transplantaciju jetre. Ukupno preživljenje bolesnika s bilijarnom atrezijom danas iznosi 90% , a većina lečenih ima dobar kvalitet života.[3]