From Wikipedia, the free encyclopedia
Кројцфелд—Јакобова болест, КЈБ ( , енгл. ) врста је спонгиоформне енцефалопатије (једне од варијанти тзв. прионских болести). Ово је веома тешко неуродегенеративно обољење које се увек завршава смртним исходом, а јавља се најчешће код људи старијих од 60 година.
Кројцфелд—Јакобова болест | |
---|---|
Латински | Pseudosclerosis spastica Encephalopathia subacuta progressiva |
Класификација и спољашњи ресурси | |
Специјалност | неурологија, инфектологија |
МКБ-10 | A81.0, F02.1 |
МКБ-9-CM | 046.1 |
OMIM | 123400 |
DiseasesDB | 3166 |
eMedicine | neuro/725 |
Patient UK | |
MeSH | D007562 |
Добила је име по Хансу Герхарду Кројцфелду (1885—1964) и Алфонсу Марији Јакобу (1884—1931).
За пренос спонгиоформних енцефалопатија одговорни су приони. То су протеини без нуклеинске киселине, а иначе су уобичајени састојци ћелијских мембрана. У око 85% случајева није познато како настаје болест, у мањем броју случајева се ради о мутацији гена за прионе, евентуално се може пренети приликом трансплантације са зараженог на здравог човека или током неких терапијских и дијагностичких процедура. Прион се нагомилава у мозгу, доводећи до оштећења и пропадања нервних ћелија, глиозе (формирања ожиљног ткива на мозгу) и изражене вакуолизације која мозгу даје сунђераст изглед.
Болест се завршава летално, а траје у просеку око 4—5 месеци.
Почетни симптоми су: несаница, депресија, збуњеност, промене понашања, проблеми са памћењем, видом и равнотежом. Са напредовањем болести, све је израженија деменција и јављају се миоклонуси (нагле, кратке, неритмичне, неусклађене и брзе контракције делова или читавих мишића и мишићних група). Касније манифестације могу укључивати невољне покрете, халуцинације, губитак координације, измењено стање свести, кому и сл.
Дијагноза се поставља на основу анамнезе, клиничке слике, клиничког прегледа, електроенцефалографије, нуклеарне магнетне резонанце, комјутеризоване томографије и биопсије.
Не постоји посебан вид лечења, односно терапија је само симптоматска.
Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.