From Wikipedia, the free encyclopedia
Грејвс-Базедовљева болест је једна од најчешћих аутоимуних и ендокриних болести у чијој основи се налази специфичан поремећај функције тироидне жлезде.[1] Болест је врста хиперфункције штитне жлезде, која спада у аутоимуне болести јер је узрокују сопствена антитела која утичу на функцију жлезданог ткива тако што га стимулишу да ствара веће количине тиреоидног хормона. Како болест захвата целу штитну жлезду она носи назив и дифузна токсична гушавост (у потпуности увећана тиреоидна жлезда која лучи превише хормона штитњаче).[2]
Грејвс-Базедовљева болест | |
---|---|
Класификација и спољашњи ресурси | |
Специјалност | ендокринологија |
Грејвс-Базедовљева болест спада у космополитско обољење по глобалној заступљености од око 1%.[3] Посебно је често присутна у подручјима богатим јодом у којима погађа 4,6% жена и 1,1% мушкараца.[4]
Клиничку слику хипертиреозе поред карактеристичних симптома (осећаја топлоте, немира, нервозе, појачаног знојење, повишеног базалног метаболизма, мршављења) прати и тријаса симптома: убрзан рад срца, егзофталмус (Грејвсова офталмија) и дифузна струма. Понекад се свака јаче изражена хипертиреоза погрешно назива Базедовљева болест иако нема сва три наведена карактеристична симптома.[5]
Томас Вартон (енгл. ) енглески лекар и анатом први је 1656. године описао посебну анатомску структуру на врату коју је он назвао штитаста (тиреоидна) жлезде. Томас је први уочио да се она разликује од гркљана (енгл. ), као посебна анатомска структура, за коју се вековима уназад, још из периода Андреаса Везалијуса енгл. } сматрало да је она жлезда гркљана. То откриће настало је скоро 200 година пре него што функција штитне жлезде разјашњене.[6]
Епоним „Флајан-Грејвс-Базедовљева болест“ настао је од имена; ирског лекара Роберта Грејвса Џејмса, који је први објавио опис болести 1835. године,[7] немачког лекара Карл Адолфа фон Базедова, који је симптоме болести описао независно од његовог британског колеге 1840. године[8] и италијанског лекара Ђузепа Флајана који је 1805. године описао клиничку слику болести која се карактерише егзофталмусом и лупањем срца.[9][10]
Пре ових лекара клиничку слику болести уочио је и енглески лекар Пери (Caleb Hillier Parry), чак и пре пре напред наведених лекара 1786. године, али је опис болести објављен 1825. године, 20 година након Флајна и 10 година пре Грејвса.[11]
У Европи, болест је првенствено познат под називом „Грејвсова болест“ или "„Флајн-Базедова болест“, док је у Ирској, САД и другим земљама са енглеским језиком најпознатији као „Грејвсова болест“.[12]
Код око 6% болесника са Грејвсовом офталмопатијом јављају се изражене промене на рожњачи (улкуса рожњаче) које захтевају хируршку интервенцију (орбиталну декомпресију).[13]
Као и код већине аутоимуних болести, инциденција болести је већа код жена. Код Гравес болести женско—мушки однос хипертиреозе је 7-8:1. Женско—мушки однос за претибијални микседем је 3.5:1.[14]
Гравесова болест је примарно обољење младих жена, које се може јавити и у особа било ког узраста. Типичан опсег старости је 20-40 година. Болешћу су највише погођене жене узраста од 30 до 60 година.[15]
Грејвс-Базедовљева болест настаје као резултат интеракције генетичких фактора и фактора спољне средине који доводе до аутоимунске реактивације Т и Б ћелија на рецепторе тиреоицита, што има за последицу апсорпцију јода, хиперсекрецију тиреостимулишућег хормона (ТСХ) и увећање штитне жлезде.[16][17][18]
Код болесника са Грејвс-Базедовљевом болешћу цела штитњача је најчешће изражено хиперпластична. Волумен јој је два до три пута увећан него нормално, а у њој се јавља изражено набирање фоликуларног епитела и унутрашњости фоликула, тако да је повећање броја ћелија још неколико пута веће него што је повећање волумена жлезде. У таквим условима секреција (лучење) сваке поједине ћелије је доста појачано. Тако је на основу бројних истраживања утврђено, да овако хиперпластичне жлезде луче од 5 до 15 пута више тироидних хормона него у нормалним условима.
И поред тога што наведене промене у штитњачи личе променама које настају након давања већих доза тиреостимулишућег хормона (ТСХ), истраживања су показала да концентрација ТСХ не само да није повећана већ је смањена, скоро до нуле. Насупрот томе у крви већине болесника нађена је друга супстанца која је по дејству налик тиреостимулишућем хормону (ТСХ). То су имуноглобулинска антитела која се везују за мембрану ћелија штитњаче (рецепторе мембране за које се везује и ТСХ). На тај начин настаје трајно активирање система цикличног АМП-а ћелија, што последично доводи до развоја хипертиреозе.
Нека од ових антитела налазимо код 50—80% болесника са Грејвс-Базедовљевом болести. Она носе назив „дуготрајни стимулатор штитњаче“ (енгл. ). Ова антитела су дуготрајна јер надражују штитну жлезду и до 12 часова, за разлику од ТСХ, чије дејство траје највише до једног часа. Висок ниво хормона штитне жлезде изазван „дуготрајним стимулаторима штитњаче“ потискује производњу ТСХ у аденохипофизи.
На улогу генетичких фактора у настанку Грејвс-Базедовљеве болести указује фамилијарност оболелих. Особе, са Грејвс-Базедовљевом болести у породичној анамнези, имају и до четири пута већи ризик да и саме оболе. Већи ризик постоји међу особама чији су сродници првог степен, а болују од гушавости и/или од неке друге аутоимунске болести штитне жлезде.[19][20] Наиме сматра се да су се код таквих особа (склоних разбољевању) пре развоја болести ослободили тиреоцитни антигени, који су код њих у одређеном периоду живота довели до продукције антитела против ткива штитњаче.
Болест је повезана и са другим аутоимуним болестима штитне жлезде, Хашимотовим тироидитисом, у мањој мери, са другим аутоимуним болестима у другим ендокриним жлездама и у већој мери са аутоимуним болестима у другим системима, јер код ових болести постоји снажна фамилијарна повезаност.[21]
Ток болести на оку (Грејвсова офталмија) карактерише се појавом имуноинфламаторне реакције орбиталног везивног, масног ткива и спољашњих очних мишића, са карактеристичним егзофталмусом.
Индикација за орбиталну декомпресију код Грејвсове офталмије су поред улкуса рожњаче, оптичка неуропатија и неуспешне конзервативне терапија.[22]
Хируршка терапија се заснива на техници декомпресије средишњег (медијалног), доњег и спољњег (латералног) орбиталног зида.[23][24] Такође се примењује и модификован приступ у коме се изводи техника декомпресије средишњег и доњег орбиталног зида, у комбинацији са бочном декомпресијом.[24]
Декомпресија средишњег зида са очувањем средишњег дела са периостом, између етмоидалне шупљине и доњег зида и декомпресија латералног зида, са/или без декомпресије доњег зида, може обезбедити ефикасну редукцију егзофталмуса, без већег ризика од развоја постоперативних диплопија, посебно код болесника код којих постоји козметоестетска индикација.[24]
Пластични хирурзи често користе у хируршкој терапији и транскутане или транскоњуктивални (тзв ниски приступ), у коме се доњи зид орбите одваја од периоста и везива и накнадно ремодулира.[25]
У раном постоперативном периоду применом локалне офталмолошке терапије (вештачке сузе), системске примене кортикостероида, и адекватним ритмом контрола на један, два и шест месеци и годину дана обезбеђује се успешно одржавање и побољшање оштрине вида и општег стања оперисаног болесника.
Терапија зрачењем може се применити у акутној фази болести и код болесника са променама на рожњачи. Ова терапија се најчешће комбинује са имуносупресивима код болесника код који не постоји индикација за хируршки третман.[26]
Тиреотоксична криза (ТТК) или „тиреотоксична олуја“ је тешко клиничко стање и најтежи облик компликација Грејвс-Базедовљеве болести, или полинодозне струме. Ово изузетно тешко и ургентно стање у ендокринологији, карактерише се следећим клиничким знацима и симптомима:
Уколико се дијагноза не постави на време, а терапија не започне енергично, без дужег чекања на опсервацију, прогноза тиреотоксичне кризе је фатална.
Прогноза Грејвс-Базедовљеве болести, ако се правилно и правовремено почне са лечењем повољна. Након хируршког лечења може се развити постоперативна хипотиреоза.
Пацијенти би требало да избегавају излагање сунцу и злоупотребу јода који могу садржати поједини лекови и намирнице богате јодом.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.