Sfingomielin
From Wikipedia, the free encyclopedia
Sfingomielin je spojina ceramida in fosfoholina ali fosfoetanolamina in je sestavina celičnih membran in mielina.[1] Pri ljudeh predstavlja okoli 80 % vseh sfingolipidov.
črno:sfingozin
rdeče:fosfoholin
modro:maščobna kislina
Sestava
Pri ljudeh je sfingomielin edini fosfolipid celične membrane, ki ne nastane iz glicerola.
Kot vsi sfingolipidi, ima tudi sfingomielin ceramidno jedro (sfingozin, povezan preko amidne vezi z maščobno kislino). Nadalje vsebuje polarno komponento, ki jo predstavlja bodisi fosfoholin bodisi fosfoetanolamin.
Pomen in mesta nahajanja
Vlogo sfingomielina so odkrili šele nedavno; pomemben je pri prevajanju dražljajev.
Plazemska membrana je bogata s sfingomielinom, zlasti na eksoplazemski strani. Obstajajo dokazi, da se nahaja v večjih količinah tudi na notranji strani celične membrane.[2][3]. Encim, ki razgrajuje sfingomielin do ceramida, nevtralno sfingomielinazo-2, so našli izključno na notranji strani membrane, kar dodatno nakazuje, da se sfingomielin nahaja tam.[4]
Motnje in z njimi povezane bolezni
Pri redki dedni motnji, Niemann-Pickovi bolezni tipa A ali B, prihaja do kopičenja sfingomielina. Vzrok je pomanjkanje encima sfingomielinaze in se zato sfingomielin kopiči v vranici, jetrih, pljučih, kostnem mozgu in možganih, kjer povzroča nepovratne nevrolopke poškodbe. Tip A se pojavlja pri dojenčkih in zanjo so značilni pojav zlatenice, povečanje jeter ter prisotnost možganskih poškodb. Oboleli otroci le redko živijo dlje od 18 mesecev. Pri tipu B pride v prednajstniški starosti do povečanja jeter in vranice. Možgani niso prizadeti. Pri večini bolnikov so ravni encima manjše od 1 % normalnih vrednosti.
Prekomerne količine sfingomielina v rdečih krvničkah (npr. pri abetalipoproteinemiji) se kopičijo ob zunanji strani celične membrane, kar povzroči nenormalno obliko rdečih krvničk. Tako spremenjene rdeče krvne celice se imenujejo akantociti.
Galerija slik
Model kroglic in paličic sfingomielina
Skeletna formula sfingomielina
Viri
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.