Susacov syndróm
From Wikipedia, the free encyclopedia
Susacov syndróm (retinocochleocerebrálna vaskulopatia) je veľmi zriedkavá forma mikroangiopatie charakterizovaná encefalopatiou, oklúziami vetiev sietnicovej tepny a stratou sluchu.[1][2] Príčina tohto autoimunitného ochorenia nie je presne určená, ale predpokladá sa, že protilátky sú produkované proti endotelovým bunkám v malých tepnách, čo vedie k poškodeniu a symptómom ochorenia. Postihuje častejšie ženy medzi 20. - 40. rokom života. Najčastejším následkom syndrómu je určitý stupeň straty sluchu a zraku, zriedkavo sú zasiahnuté aj kognitívne vlastnosti. Syndróm podľa najnovších poznatkov (2022) neohrozuje pacientov na živote.
Susacov syndróm | |
Snímok mozgu 19-ročnej ženy so Susacovým syndrómom, ktorý ukazuje patognomické centrálne kalózne „diery“ (mikroinfarkty). Tieto reziduálne „diery“ (a niekedy aj „lúče“) sa môžu ďalej vyvíjať. | |
Klinický obraz | |
---|---|
Postihnutý systém | svorové teleso (corpus callosum), sluch, zrak |
Prevalencia | neznáma (júl 2023) |
Incidencia | neznáma (júl 2023) |
Mortalita | neznáma (júl 2023) |
Najčastejší vek výskytu | 20 - 40 |
Pozri aj Medicínsky portál |
Napriek tomu, že ide o mimoriadne zriedkavé ochorenie, existujú 4 registre, ktoré zhromažďujú údaje o tomto ochorení: dva sú v Spojených štátoch, jeden v Nemecku a jeden v Portugalsku.[3][4][5]