Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит (констриктивный бронхиолит) — тяжёлое респираторное заболевание, обусловленное стойкой прогрессирующей воспалительной и/или фиброзной обструкцией бронхиол (терминальных отделов бронхиального дерева)^[2]. Иногда облитерирующим бронхиолитом называют тяжело протекающую форму аденовирусного бронхиолита у детей.

Облитерирующий бронхиолит
КТ-картина экзогенного аллергического альвеолита с облитетирующим бронхиолитом («воздушные ловушки»).
МКБ-10	J21
МКБ-9	491.8
МКБ-9-КМ	466.19[1]
DiseasesDB	1704
MeSH	D001989
Медиафайлы на Викискладе

Этиология

Облитерирующий бронхиолит может развиваться по разным причинам, включая: системные заболевания соединительной ткани (в том числе ревматоидный артрит), посттрансплантационные реакции («трансплантат против хозяина»), вирусные инфекции (парагрипп, корь, аденовирусная, РСВ- и ЦМВ- инфекции), а также синдром Стивенса — Джонсона, пневмоцистную пневмонию, осложнения медикаментозной терапии, осложнения недоношенности (бронхолёгочную дисплазию), ингаляцию токсичных паров — таких, как диацетила (используется в некоторых ароматизаторах), диоксида серы, диоксида азота, аммиака, хлора, тионилхлорида, метилизоцианата, фтороводорода, бромоводорода, хлороводорода, сероводорода, фосгена, полиамид-аминовых красителей, горчичного газа и озона. Помимо этого, различают идиопатический (развившийся без видимой причины) облитерирующий бронхиолит. Широкое освещение в прессе получили случаи диацетилового облитерирующего бронхиолита (так называемой «попкорновой болезни лёгких»), обнаруженного у рабочих-производителей микроволнового попкорна (диацетил при его производстве применялся в качестве ароматизирующего ингредиента). Также причиной облитерирующего бронхиолита может стать ВИЧ-инфекция, вирус герпеса, аспергилла, легионелла, клебсиелла^[3].

Клиническая картина

Патоморфологически облитерирующий бронхиолит представлен стойкой воспалительной фиброзирующей обструкцией дыхательных путей, что проявляется одышкой и сухим кашлем. Симптоматика может нарастать постепенно или манифестировать остро^[4].

Диагностика

Облитерирующий бронхиолит может клинически ошибочно диагностироваться как бронхиальная астма, бронхит, эмфизема лёгких или пневмония. В план обследования пациентов входят:

• Рентгенография грудной клетки (часто не обнаруживающая изменений, в некоторых случаях выявляется избыточная воздушность лёгочной ткани или диффузное обогащение лёгочного рисунка за счёт интерстициального компонента).
• Диффузионная способность лёгких обычно в пределах нормы.
• Спирометрия демонстрирует стойкую обструкцию дыхательных путей, иногда в сочетании с рестрикцией. Показатели ОФВ1/ФЖЕЛ (коэффициента Тиффно) в связи с этим снижены менее 75 %.
• Исследования ёмкости лёгких могут показывать лёгочную гиперинфляцию (избыточную воздушность лёгких в связи с «воздушными ловушками».
• Компьютерная томография высокого разрешения демонстрирует мозаичную воздушность лёгочной ткани за счёт наличия «воздушных ловушек». Наиболее достоверно данные изменения выявляются при исследовании в фазе глубокого выдоха.
• Биопсия лёгких указывает на наличие констриктивного бронхиолита (резкого сужения или полной обструкции бронхиол). Открытая биопсия лёгких (в частности, торакоскопическая) более предпочтительна, чем трансбронхиальная биопсия. При анализе биоптата для диагностики может потребоваться специальная окраска и исследование множественных тканевых срезов.

Лечение

Заболевание обычно выявляется поздно, на стадии формирования грубых фиброзных изменений в бронхиолах, в связи с чем прогноз считается неблагоприятным. Лечение направлено на стабилизацию патологического процесса и предотвращение его прогрессирования. В тяжёлых случаях может быть показана трансплантация лёгкого. При ранней диагностике, «агрессивная» терапия может способствовать регрессии активного воспалительного процесса и купированию заболевания^[5].

Примечания

1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
2. bronchiolitis obliterans Архивная копия от 1 августа 2017 на Wayback Machine // Merriam-Webster Medical Dictionary. Retrieved on August, 2010. (англ.)
3. Бронхиолиты  (неопр.). www.rmj.ru. Издание для практикующих врачей «Русский медицинский журнал». Дата обращения: 30 сентября 2020. Архивировано 26 октября 2020 года.
4. Bronchiolitis Symptoms. Breathing Difficulty. Baby Temperature Архивная копия от 28 февраля 2015 на Wayback Machine. www.morethanacold.co.uk (англ.)
5. Авдеев С. Н., Авдеева О. Е., Чучалин А. Г. Облитерирующий бронхиолит  (неопр.). РМЖ (1998). Дата обращения: 12 февраля 2012. Архивировано из оригинала 7 марта 2012 года.

Литература

• Brant & Helms. Fundamentals of Diagnostic Radiology. LWW, 1999. (англ.)
• Webb, et al. High Resolution CT of the Lung. 3rd edition. LWW, 2000. (англ.)

Ссылки

• Авдеев С. Н., Авдеева О. Е., Чучалин А. Г. Облитерирующий бронхиолит  (неопр.). РМЖ (1998). Дата обращения: 12 февраля 2012. Архивировано из оригинала 7 марта 2012 года.
• A Case of Regulatory Failure: Popcorn Workers' Lung (англ.). Defendingscience.org. Дата обращения: 12 февраля 2012. Архивировано из оригинала 18 мая 2012 года.
• Bronchiolitis-Obliterans.de: Немецкий форум, посвящённый обмену опытом по облитерирующему бронхиолиту (нем.)