Doença de Wilson
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A doença de Wilson ou degeneração hepatolenticular é uma doença hereditária autossômica recessiva cuja principal característica é o acúmulo tóxico de cobre nos tecidos, principalmente cérebro e fígado, o que leva o portador a manifestar sintomas neuropsiquiátricos e de doença hepática. É tratada com medicamentos que reduzem a absorção de cobre (suplementos de zinco) ou removem seu excesso do corpo (quelantes), mas um transplante de fígado pode ser necessário nos estágios tardios.
Doença de Wilson | |
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Anel de Kayser-Fleischer, sinal característico da Doença de Wilson. | |
Especialidade | endocrinologia |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | E83.0 |
CID-9 | 275.1 |
CID-11 | 468161208 |
OMIM | 277900 |
DiseasesDB | 14152 |
MedlinePlus | 000785 |
eMedicine | med/2413 neuro/570 ped/2441 |
MeSH | D006527 |
Leia o aviso médico |
A taxa de incidência é de 1 em 30.000 pessoas e os sintomas geralmente aparecem entre os 6 e 20 anos de idade, embora casos em pacientes mais idosos têm sido descritos. A enfermidade foi nomeada em homenagem a Samuel Alexander Kinnier Wilson, neurologista britânico que descreveu a doença em 1912.[1]