Zespół wątrobowo-płucny

Zespół wątrobowo-płucny (ang. hepatopulmonary syndrome, HPS) – występujący u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym spadek utlenowania krwi tętniczej. Zespół ten pojawia się przede wszystkim w przebiegu marskości wątroby (najczęstsza przyczyna nadciśnienia wrotnego) wskutek rozszerzenia naczyń płucnych, co skutkuje zaburzeniami stosunku wentylacji pęcherzyków płucnych do przepływu krwi w tych naczyniach.

Historia

Jako pierwsza poszerzenie naczyń płucnych u chorych na marskość wątroby opisała w połowie lat 60. XX wieku Sheila Sherlock ze współpracownikami. Pojęcie "zespołu wątrobowo-płucnego" zastosowali po raz pierwszy w 1977 roku Timothy C. Kennedy i Ronald J. Knudson^[1].

Etiologia i patofizjologia

Za przyczynę rozszerzenia naczyń płucnych uważa się wzmożone w marskości wątroby wydzielanie substancji rozszerzających naczynia żylne. Do związków tych, wydzielanych przez komórki śródbłonka naczyń żylnych, należą:

• tlenek azotu
• prostaglandyny
• substancja P
• wazoaktywny peptyd jelitowy
• przedsionkowy peptyd natriuretyczny

Mechanizm nasilający ten efekt nie jest poznany. Największe znaczenie w powstaniu zespołu wątrobowo-płucnego ma nadmierne wydzielanie tlenku azotu. Prowadzi to do rozszerzenia naczyń włosowatych. Efektem jest tzw. pęcherzykowo-kapilarna nierównowaga tlenowa – stan polegający na tym, że w wyniku zwiększenia się średnicy naczyń włosowatych tlen z pęcherzyków płucnych nie dociera do środka strumienia krwi płynącej przez naczynia i w związku z tym spada wysycenie hemoglobiny tlenem.

Objawy i cechy kliniczne

• duszność wysiłkowa albo spoczynkowa (objaw nieswoisty, ponieważ duszność w marskości wątroby może mieć inne przyczyny) z charakterystycznym platypnoë – nasileniem duszności w pozycji stojącej lub siedzącej i zmniejszeniem w pozycji leżącej^[2][3]
• ortodeoksja – spadek utlenowania krwi w pozycji stojącej lub siedzącej^[2] (cecha pojawiająca się w niektórych innych chorobach płuc, ale w przypadku koincydencji z marskością wątroby najczęściej wskazuje na zespół wątrobowo-płucny)
• w badaniu przedmiotowym:
  • pajączki naczyniowe
  • palce pałeczkowate
  • sinica obwodowa
  • cechy typowe dla marskości wątroby

Rozpoznanie

• hipoksemia < 65 mmHg
• gradient pęcherzykowo-tętniczy (różnica ciśnienia parcjalnego tlenu w pęcherzykach płucnych i krwi tętniczej) > 20 mm Hg
• obniżony wskaźnik oksygenacji
• wykazane rozszerzenie naczyń płucnych w echokardiografii kontrastowej lub scyntygrafii perfuzyjnej

Powyższe parametry muszą być spełnione podczas oddychania przez chorego powietrzem atmosferycznym.

Leczenie

• tlenoterapia – leczenie objawowe
• przeszczepienie wątroby – jedyne skuteczne leczenie przyczynowe u chorych z marskością wątroby (przeciwwskazane w nadciśnieniu płucnym)