Zespół Waterhouse’a-Friderichsena

Zespół Waterhouse’a-Friderichsena (ang. Waterhouse-Friderichsen syndrome, WFS) – zespół objawów spowodowanych masywnym, zazwyczaj obustronnym krwotokiem do nadnerczy w przebiegu posocznicy, najczęściej wywołanej przez Neisseria meningitidis^[1][2]. Choroba ta przebiega piorunująco i potrafi doprowadzić do śmierci w ciągu kilku godzin^[3].

Zespół Waterhouse’a-Friderichsena

Zdjęcie przedstawiające obustronną martwicę krwotoczną nadnerczy w przebiegu zespołu Waterhouse’a-Friderichsena.

Etiologia

Klasycznie objawy zespołu Waterhouse’a-Friedrichsena występują w przebiegu posocznicy meningokokowej; także posocznica pneumokokowa może przebiegać z ostrą niewydolnością nadnerczy (w takim przypadku większość przypadków WFS występuje u osób z asplenią)^[1][4][5]. W ciągu dwóch pierwszych dekad XXI wieku dowiedziono, że Staphylococcus aureus, pałeczka ropy błękitnej i inne patogeny mogą wywołać posocznicę z przełomem nadnerczowym i WFS^[6][7][8] oraz że przyczyną tej choroby może być zespół wstrząsu toksycznego wywołany przez paciorkowce grupy A^[9].

Objawy i przebieg

W zespole Waterhouse’a-Friedrichsena obok objawów posocznicy występują objawy przełomu nadnerczowego, czyli ostrej niewydolności kory nadnerczy: znaczne osłabienie, nudności, wymioty, biegunka, tachykardia, obniżenie ciśnienia tętniczego i wstrząs^[2][10]. Krzepnięcie wewnątrznaczyniowe objawia się rozległymi wylewami krwi w skórze^[2].

Historia

Zespół jako pierwsi opisali niezależnie od siebie angielski lekarz Rupert Waterhouse (1873–1958)^[11] w roku 1911 i duński pediatra Carl Friderichsen (1886–1979)^[12] w 1918 roku^[1].

Leczenie

Leczenie zespołu Waterhause’a-Friderichsena polega na stosowaniu dużych dawek kortykosteroidów i leczeniu zakażenia, które jest jego przyczyną^[4]

Klasyfikacja ICD10

kod ICD10	nazwa choroby
ICD-10: A39.1	Meningokokowe krwotoczne zapalenie nadnerczy
ICD-10: E35.1	Zaburzenia czynności nadnerczy w schorzeniach sklasyfikowanych gdzie indziej