Zespół Churga-Strauss
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Zespół Churga-Strauss, alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – rzadko występująca choroba, którą zalicza się do pierwotnych układowych zapaleń naczyń. Po raz pierwszy opisana została w 1951 roku, przez amerykańskich naukowców: lekarza Jacoba Churga i patolog Lotte Strauss.
 Eozynofilowe zapalenie naczyń, charakterystyczny objaw zespołu Churga–Strauss (mikrofotografia, barwienie H-E). | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
| DiseasesDB | |
| MeSH | |
Zgodnie z najnowszymi rekomendacjami, ustalonymi na Chappel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis w 2012 roku, zespół Churga-Strauss został przemianowany na eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem wielonaczyniowym). Jest to motywowane całościowym usuwaniem nazw eponimicznych z klasyfikacji zapaleń naczyń[1].
Pokrewne schorzenia z zapaleniem naczyń średniego kalibru to:
- ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniak Wegenera)
- mikroskopowe zapalenie naczyń
Zespół Churga-Strauss przebiega zwykle pod postacią kliniczną ciężkiej astmy oskrzelowej, a we krwi obecne są przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów.
Przebieg
- Faza prodromalna
- Pojawia się u osób w wieku 20–40 lat; występują objawy alergicznego nieżytu nosa, polipów nosa i astmy oskrzelowej (zwykle po 30 roku życia).
- Faza eozynofilii
- Dochodzi do eozynofilii tkanek, głównie płuc i przewodu pokarmowego.
- Faza zapalenia naczyń
- Rozpoczyna się po około 3 latach trwania choroby, ale może też być znacznie później.
Rozpoznanie
Kryteria rozpoznania choroby
- astma oskrzelowa
- eozynofilia powyżej 10% w rozmazie krwi obwodowej
- zapalenie zatok przynosowych
- eozynofilowe nacieki okołonaczyniowe oraz ogniska martwicy
- nacieki (tak zwane zwiewne) widoczne na rentgenogramie klatki piersiowej
- objawy neuropatii (mono- lub polineuropatii) zależnej od uszkodzenia nerwów
Badania laboratoryjne, obrazowe i histopatologiczne
Objawy stwierdzane w badaniach to:
- w badaniach krwi:
- w rozmazie: eozynofilia (często powyżej 1500/mm3)
- podwyższone OB
- podwyższone CRP
- niedokrwistość
- przeciwciała ANCA (w 60% MPO-ANCA)
- w badaniu moczu: białkomocz i krwinkomocz
- w badaniach obrazowych: przewlekłe zapalenie zatok, polipy nosa, krwawienie pęcherzykowe
- w badaniu histopatologicznym: odcinkowa martwica małych i średnich naczyń z obfitym naciekiem eozynofilowym.
Leczenie
Po rozpoznaniu zespołu Churga-Strauss leczenie rozpoczyna się od:
- w przypadkach o lżejszym przebiegu: podania kortykosteroidów doustnie lub dożylnie, metodą pulsów
- w przypadkach o cięższym przebiegu, szczególnie gdy zmiany występują w sercu i OUN: podania kortykosteroidów w połączeniu z lekiem immunosupresyjnym (najczęściej cyklofosfamidem).
Leczenie podtrzymujące, po uzyskaniu poprawy, kontynuuje się w mniejszych dawkach przez 12–18 miesięcy. Jeśli występują nawroty, konieczne jest leczenie bezterminowe.
Rokowanie
Zgon jest spowodowany najczęściej zajęciem:
- naczyń wieńcowych – następuje zawał mięśnia sercowego lub nagła śmierć sercowa
- nerek – dochodzi do niewydolności nerek
- płuc – pojawia się ciężka, niemożliwa do opanowania astma oskrzelowa lub niewydolność oddechowa na innym tle
- naczyń krwionośnych – zachodzi ich uszkodzenie i w wyniku tego krwotok.
Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.