Loading AI tools
rzadkie przewlekłe schorzenie otrzewnej Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Stwardniające zapalenie otrzewnej (in. otorbiające zapalenie otrzewnej; ang. sclerosing encapsulating peritonitis, SEP, abdominal cocoon syndrome) – rzadkie przewlekłe schorzenie otrzewnej, w którym poprzez odkładanie się tkanki łącznej w otrzewnej, dochodzi do tworzenia się „kokonu” otaczającego jelito.
| Peritonitis chronica fibrosa incapsulata | |
 Obraz zgrubiałej otrzewnej w tomografii komputerowej[1] | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
K66.8 |
|---|---|
Stwardniające zapalenie otrzewnej zostało po raz pierwszy opisane pod nazwą peritonitis chronica fibrosa incapsulata przez Piotra Owczinnikowa w 1907 roku[2][3]. Pierwsze przypadki wtórnego stwardniającego zapalenia otrzewnej w przebiegu dializy otrzewnowej zostały opisane w 1980 roku[4].
Etiologia stwardniającego zapalenia otrzewnej etiologia jest nieznana. Proces charakteryzuje się nadmiernym rozrostem tkanki łącznej właściwej, którego następstwem jest tworzenie zlepów oraz zrostów, a w kolejnym etapie sztywnego kokonu zaciskającego pętle jelitowe[5]. W patogenezie tworzenia się włóknienia otrzewnowego oraz neowaskularyzacji istotną rolę odgrywają cytokiny oraz fibroblasty[3]. Postulowany jest kluczowy udział czynnika wzrostu tkanki łącznej za pośrednictwem transformującego czynnika wzrostu beta 1 (TGF-β1)[6].
Czynnikami wywołującymi pierwotne stwardniające zapalenie otrzewnej mogą być[7]:
Czynnikami wywołującymi wtórne stwardniające zapalenie otrzewnej mogą być[7]:
Postać pierwotna stwardniającego zapalenia otrzewnej występuje przede wszystkim u kobiet w okresie dojrzewania zamieszkujących strefę międzyzwrotnikową lub podzwrotnikową (subkontynent indyjski, Chiny, Malezja, Singapur, Nigeria, Kenia i Republika Południowej Afryki)[7]. Sporadycznie może również występować u osób dorosłych w innych strefach klimatycznych[3].
Postać wtórna występuje najczęściej[6] w przebiegu dializy otrzewnej i występuje u 1% procenta dializowanych[8]. Częstość występowania stopniowo wzrasta w miarę długości prowadzenia dializ otrzewnowych i w ósmym roku osiąga 20%[8].
Choroba jest często bezobjawowa zwłaszcza w początkowym okresie. Objawy są niecharakterystyczne: nudności, wymioty, ból brzucha, zmniejszenie ultrafiltracji podczas dializy otrzewnowej[5], w późniejszym okresie pojawiają się objawy przewlekłej niedrożności jelit zarówno częściowej, jak i całkowitej[3].
Rozpoznanie stawiane jest na podstawie obrazu klinicznego oraz badań obrazowych:
W przypadkach wątpliwych diagnostycznie konieczne może być wykonanie laparoskopii z pobraniem wycinków do badania histopatologicznego[7][5]. U pacjentów poddawanych dializie otrzewnowej obserwuje się krwisty płyn dializacyjny z podwyższonymi poziomami mediatorów przeciwzapalnych oraz markerów aktywacji krzepnięcia krwi oraz fibrynolizy[7].
U pacjentów ze średnio nasilonymi objawami stosowane jest postępowanie zachowawcze: odbarczenie żołądka za pomocą sondy oraz żywienie dojelitowe lub pozajelitowe[3]. Pacjenci z objawami niedrożności jelit zwykle wymagają leczenia operacyjnego (uwolnienie jelit z kokonu włóknikowego – enteroliza)[7][9] z uwalnianiem zrostów (adhezjoliza chirurgiczna)[7]. Leczenie farmakologiczne zalecane jest u pacjentów z nawrotem choroby po leczeniu operacyjnym oraz u tych u których leczenie operacyjne jest niemożliwe i zaleca się tamoksyfen, kortykosteroidy, kolchicynę, azatioprynę oraz kwas mykofenolowy[3].
W grupie pacjentów z przewlekłą chorobą nerek w fazie schyłkowej niewydolności nerek rokowanie jest poważne i całkowita śmiertelność wynosi do 70%[7]. Śmiertelność pooperacyjna w przypadku konieczności wykonania enterolizy wynosi 10%, natomiast w przypadku konieczności usunięcia jelit z wykonaniem zespoleń chirurgicznych wynosi 40–80%[9].
Objawy nawracają u 25% pacjentów poddawanych dializie otrzewnowej w okresie 12–24 miesięcy[10].
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
