Loading AI tools
rzadki nowotwór złośliwy Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Rak nadnercza (ang. adrenocortical carcinoma, adrenal cortical carcinoma, adrenal cortex cancer) – rzadki nowotwór złośliwy, wywodzący się z kory nadnerczy.
Zapadalność na raka nadnercza wynosi 1–2 przypadki na milion w ciągu roku i jest większa u kobiet[1]. Występują dwa szczyty zachorowań: poniżej 6 roku życia i w 30–40 roku życia[1].
Nieznane są główne czynniki etiologiczne raka nadnerczy. Statystycznie częściej występuje u nałogowych palaczy[2]. Pacjenci z konstytucjonalnymi mutacjami w genie TP53 i zespołem Li-Fraumeni mają podwyższone ryzyko zachorowania na ten typ nowotworu.
Objawy zależą od czynności hormonalnej guza. Raki czynne hormonalne dają zazwyczaj objawy zespołu Cushinga i jednocześnie objawy androgenizacji. Występują też objawy ogólne choroby nowotworowej (wyniszczenie, gorączka) i przerzuty.
W obrazie tomografii komputerowej guz zwykle ma średnicę większą niż 4 cm, nieregularny kształt, jest nieostro odgraniczony. Struktura guza jest niehomogenna – widoczne ogniska martwicy. Gęstość wynosi ponad 10 j.H. w I fazie i ponad 40 j.H. w 30. minucie II fazy[3].
Klasyfikacja kliniczna raka kory nadnerczy według WHO wyróżnia cztery stopnie zaawansowania choroby[4]:
Metodą leczenia z wyboru jest chirurgiczne usunięcie guza z uzupełniającą farmakoterapią (mitotan, aminoglutetymid[1])[3].
Rokowanie jest ogólnie złe[5]. 5-letnie przeżycie wynosi 20–35%[1].
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
