Encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa – zespół neurologiczny polegający na zaburzeniu funkcjonowania centralnego układu nerwowego na skutek działania toksyn pojawiających się w układzie w związku z uszkodzeniem wątroby przez niektóre leki, substancje toksyczne, ostre zakażenia podczas innych chorób wątroby, krwotoki do przewodu pokarmowego, wirusy (wirusowe zapalenie wątroby) lub alkohol.

Encefalopatia wątrobowa

Zdjęcie mikrograficzne ukazujące obraz marskości wątroby, jednej z najczęstszych przyczyn encefalopatii wątrobowej (barwienie trichromem).
Klasyfikacje
ICD-10	K72 Niewydolność wątroby niesklasyfikowana gdzie indziej
MedlinePlus	000302
MeSH	D006501

Patogeneza

Jedną z najczęstszych przyczyn encefalopatii wątrobowej jest zaburzenie funkcjonowania wątroby w przebiegu marskości. Na skutek zaburzonej detoksykacji w organizmie powstaje wiele substancji, mających szkodliwy wpływ na czynność układu nerwowego. Należą do nich m.in.:

• neurotoksyny:
  • amoniak (w większości jako produkt metabolizmu flory jelitowej)^[1]
  • mangan^[1][2]
  • merkaptany^[1]
  • kwasy tłuszczowe^[3]
  • fenole^[3]
• fałszywe neuroprzekaźniki:
  • β-fenyloetanoloamina^[4]
  • oktopamina^[4]

Dochodzi również do zwiększenia gęstości receptorów dla kwasu γ-aminomasłowego i nadmiernej stymulacji układu GABA-ergicznego^[2].

Postacie

Encefalopatię wątrobową można podzielić na:

1. Utajoną (60–70% chorych) – dyskretne objawy neuropsychiczne, zauważalne dopiero w specjalnych badaniach psychometrycznych (patrz niżej).
2. Jawną:
   • ostra encefalopatia wątrobowa: gwałtowne objawy, najczęściej związane z jakimś czynnikiem wyzwalającym:
     • krwawienie z przewodu pokarmowego
     • przedawkowanie diuretyków
     • zakażenie
   • przewlekła encefalopatia wątrobowa

Objawy

• zaburzenia cyklu snu i czuwania
• zaburzenia uczenia się, zapamiętywania, koncentracji
• zaburzenia orientacji przestrzennej
• zaburzenia nastroju – apatia, nadpobudliwość
• asterixis (grubofaliste drżenie rąk)
• cuchnięcie wątrobowe
• zmiany w zapisie EEG – początkowo zwolnienie czynności podstawowej, następnie ogniskowe lub uogólnione fale wolne, fale trójfazowe, wyładowania napadowe iglic lub fal wolnych
• zwiększone stężenie amoniaku we krwi
• w ostatnim etapie śpiączka wątrobowa, głębokie zaburzenia metaboliczne (kwasica metaboliczna)

Stopnie kliniczne encefalopatii wątrobowej

Stopień	Świadomość	Intelekt	Zachowanie	Zaburzenia neurologiczne
0	bez zmian	prawidłowe	prawidłowa	bez zmian
1	zaburzenia rytmu snu i czuwania	zaburzenia koncentracji, trudności w wykonywaniu działań arytmetycznych, zapominanie	euforia, słowotok, drażliwość	ataksja, zaburzenia pisma
2	dezorientacja, przymglenie, letarg	zaburzenia pamięci, niezorientowanie co do czasu	zaburzenia osobowości, nieadekwatne zachowania	asterixis, dyzartria, osłabione odruchy ścięgniste
3	senność, splątanie, półstupor	otępienie	lęk, urojenia, gniew	wygórowane odruchy ścięgniste, odruchy patologiczne, oczopląs, objawy pozapiramidowe
4	śpiączka	brak	niemożliwe do oceny	sztywność odmóżdżeniowa, szerokie źrenice bez reakcji na światło

Rozpoznanie klinicznie niejawnej encefalopatii wątrobowej (stopień 1–2) jest możliwe na podstawie stwierdzenia zaburzeń w badaniach psychometrycznych, do których należą m.in.:

• test łączenia punktów
• test labiryntu
• test gwiazdy

Leczenie

Ostra encefalopatia wątrobowa

• dieta "0" przez 24–48 h, potem dieta ubogobiałkowa (zawartość białka w pokarmie nie może przekraczać 0,5 g/kg masy ciała). W bardzo ciężkich przypadkach niezbędne jest żywienie dojelitowe
• środki przeczyszczające – laktuloza, początkowo 45 ml doustnie powtarzane co godzinę aż do uzyskania wypróżnienia. Potem 15–45 ml w dawkach podzielonych (lub inna dawka, umożliwiająca uzyskanie wypróżnień na poziomie 2–3 luźnych stolców na dobę). W bardzo ciężkich przypadkach – mechaniczne oczyszczenie jelita.
• neomycyna – w dawce 3–6 g/dobę w dawkach podzielonych przez 1–2 tygodnie (wyjałowienie jelita), ryfaksymina^[5]
• jeżeli zachodzi prawdopodobieństwo spożycia przez chorego nadmiernych ilości benzodiazepin – flumazenil w dawce 1 mg dożylnie
• asparaginian ornityny – przy zwiększonym stężeniu amoniaku we krwi

Przewlekła encefalopatia wątrobowa

• ograniczenie spożycia produktów zawierających białko
• laktuloza – 15–45 ml na dobę w dawkach podzielonych
• przy braku efektów leczenia przewlekłe stosowanie antybiotyków – neomycyna 1–2 g/dobę, metronidazol 250 mg dwa razy na dobę, ryfaksymina^[6]
• asparaginian ornityny doustnie (do 6 g/dobę)

Najbardziej skuteczną metodą w leczeniu przewlekłej encefalopatii wątrobowej jest przeszczepienie wątroby.

Klasyfikacja ICD10

kod ICD10	nazwa choroby
ICD-10: K72	Niewydolność wątroby niesklasyfikowana gdzie indziej
ICD-10: K72.0	Ostra i podostra niewydolność wątroby
ICD-10: K72.1	Przewlekła niewydolność wątroby
ICD-10: K72.9	Niewydolność wątroby nieokreślona