Loading AI tools
choroba układu immunolgicznego Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Pierwotne niedobory odporności (ang. Primary Immune Deficiency, w skrócie PID) – grupa stanów chorobowych, w których występuje upośledzenie lub brak zdolności układu immunologicznego do zwalczania zakażeń. Do tej grupy wliczane są także schorzenia, w których występuje zaburzenie mechanizmów regulacyjnych odporności[1].
Poprzednio pierwotne niedobory odporności zawężano do genetycznie uwarunkowanych dysfunkcja układu odpornościowego[2].
Chociaż większość pierwotnych niedoborów odporności należy do chorób rzadkich lub bardzo rzadkich, to szacuje się, że niedobory odpornościowe mogą dotyczyć nawet 1-2% populacji. Mogą występować z częstością 1:2000-1:3000 żywych urodzeń (chociaż poprzednio uważano, że z częstością 1:10000)[1].
Część niedoborów odporności o mniejszym stopniu zaawansowania nie jest właściwie zdiagnozowana i leczona.
W zależności od klasyfikacji wyróżnia się ok. 300 jednostek chorobowych zaliczanych do pierwotnych niedoborów odpornościowych, a w ok. 120 ustalono specyficzny defekt genetyczny)[1].
Objawy chorobowe pierwotnych niedoborów odporności stwierdza się z reguły u niemowląt i dzieci. W Polsce najczęstsze są niedobory immunologiczne związane z zaburzeniami produkcji przeciwciał, a z nich najwięcej jest przypadków pospolitego zmiennego niedoboru odporności[2].
Można podzielić je na kilka dużych grup:
Europejskie Towarzystwo Niedoborów Odporności (ESID) i międzynarodowe organizacje JMF oraz IPOPI ustaliły listę dziesięciu niepokojących objawów, mogących wskazywać na pierwotne niedobory odpornościowe.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.