ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ
ଅନ୍ତନଳୀରେ ଜନ୍ମଗତ ସ୍ନାୟୁ ତୃଟି / From Wikipedia, the free encyclopedia
ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Hirschsprung's disease/ HD/ HSCR) ଏକ ଜନ୍ମ ତୃଟି (birth defect) ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ କେତେକ ଅନ୍ତନଳୀରେ (intestine) ସ୍ନାୟୁ ନଥାଏ ।[1][2] ମୂଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ ହୁଏ ।[1] ବାନ୍ତି (vomiting), ଉଦର ଯନ୍ତ୍ରଣା abdominal pain, ତରଳ ଝାଡ଼ା ଇତ୍ୟାଦି ଲକ୍ଷଣ ସହିତ ଶୁଶୁର ବିକାଶ ଧୀର ହୋଇଯାଏ ।[1] ଜନ୍ମ ହେବାର ୨ ମାସ ମଧ୍ୟରେ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ ।[1] ରୋଗ ଜଟିଳ ଥିଲେ ଏଣ୍ଟେରୋକୋଲାଇଟିସ (enterocolitis), ମେଗାକୋଲୋନ megacolon, ଖାଦ୍ୟନଳୀ ଅବରୋଧ (bowel obstruction), ଓ ଅନ୍ତନଳୀ କଣା (intestinal perforation) ହୋଇଯାଏ ।[1][3]
Hirschsprung's disease | |
---|---|
ଆଗାଙ୍ଗ୍ଲିଓନିକ ମେଗାକୋଲୋନ, କନଜେନିଟାଲ ମେଗାକୋଲୋନ, କନଜେନିଟାଲ ଇଣ୍ଟେସ୍ଟାଇନାଲ ଆଗାଙ୍ଗ୍ଲିଓନିଓସିସ ଯଥାକ୍ରମେ - Aganglionic megacolon, congenital megacolon, congenital intestinal aganglionosis[1] | |
ବିଭାଗ | ମେଡିକାଲ ଜେନେଟିକ (Medical genetics) |
ଲକ୍ଷଣ | କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ, ବାନ୍ତି (vomiting), ଉଦର ଯନ୍ତ୍ରଣା abdominal pain, ତରଳ ଝାଡ଼ା, ଧୀର ବିକାଶ [1] |
ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ | ଜୀବନର ପ୍ରଥମ ୨ ମାସ ମଧ୍ୟରେ[1] |
କାରଣ | ଜେନେଟିକ (genetics)[1] |
ବିପଦ କାରକ | ପାରିବାରିକ ଇତିହାସ[1] |
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି | ଲକ୍ଷଣ ଅନୁସାରେ, ତନ୍ତୁ ବାୟୋପ୍ସି (biopsy)[2] |
ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ | କ୍ରନିକ ଇଣ୍ଟେସ୍ଟାଇନାଲ ସୁଡୋ-ଅବସ୍ଟ୍ରକସନ (Chronic intestinal pseudo-obstruction), ମେକୋନିଅମ ଇଲିଅସ (meconium ileus)[3] |
ଚିକିତ୍ସା | ଅପରେଶନ[3] |
ପୁନଃପୌନିକ | ୫,୦୦୦ ନବଜାତରେ ଜଣେ [1] |
ଏହି ରୋଗ ଏକାକୀ ବା ଡାଉନ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଓ ୱାଡେନବର୍ଗ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (Waardenburg syndrome) ଭଳି ଜେନେଟିକ ରୋଗ (genetic disorders) ସହିତ ହୋଇପାରେ ।[1][3] ପ୍ରାୟ ଅଧା ରୋଗୀଙ୍କର ଜେନେଟିକ ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଯୋଗୁ ଓ ପ୍ରାୟ ୨୦% ରୋଗୀଙ୍କର ପରିବାରରେ ଚାଲୁଥାଏ ।[1] ଏମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ କେତେକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant) ଭାବରେ ଚାଲୁଥାଏ ।[1] ବାକି ଅନ୍ୟ ରୋଗର କାରଣ ଅସ୍ପଷ୍ଟ ଅଛି ।[1] ରୋଗ ନଥିବା ପିତାମାତାଙ୍କ ଗୋଟିଏ ପିଲାର ଏହି ରୋଗ ଥିଲେ ପରବର୍ତ୍ତୀ ପିଲାର ୪% ରୋଗ ସଙ୍କଟ ରହିବ ।[3] ଖାଦ୍ୟ ନଳୀରେ ରୋଗ ଥିବାର ପରିମାଣ ଅନୁସାରେ ଏହି ରୋଗ ଦୁଇ ଭାଗରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇଥାଏ ଯଥା:- ଲଙ୍ଗ ସେଗମେଣ୍ଟ ଓ ସର୍ଟ ସେଗମେଣ୍ଟ ।[1] ବୃହଦନ୍ତ୍ରରେ ରୋଗ ହେଉଥିଲେ ମଧ୍ୟ କ୍ୱଚିତ୍ କ୍ଷୁଦ୍ରାନ୍ତ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇପାରେ ।[3] ଲକ୍ଷଣ ଅନୁସାରେ, ତନ୍ତୁ ବାୟୋପ୍ସି (biopsy) କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।[2]
ତୃଟିଯୁକ୍ତ ଖାଦ୍ୟନଳୀକୁ ଅପରେଶନ କରି ବାହାର କରିଦିଆଯାଏ ।[3] ଏହି ଅପରେଶନକୁ ପୁଲ ଥ୍ରୁ ଅପରେଶନ କୁହାଯାଏ । [2] କ୍ୱଚିତ ଗୋଟିଏ ଅନ୍ତନଳୀ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟେସନ (intestinal transplantation) ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ ।[3] ପ୍ରାୟ ୫୦୦୦ ନବଜାତ ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣକୁ ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ ହୁଏ ।[1] ଝିଅଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ପୁଅମାନଙ୍କୁ ଅଧିକ ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ ହୁଏ ।[1] ସନ ୧୬୯୧ରେ ପ୍ରଥମେ ଫ୍ରିଡ୍ରିକ ରୁଇସ୍କ (Frederik Ruysch) ଏହି ରୋଗ ବିଷୟ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।[4]