![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/37/Wegener%2527s_granulomatosis_-b-_intermed_mag.jpg/640px-Wegener%2527s_granulomatosis_-b-_intermed_mag.jpg&w=640&q=50)
Вегенерова грануломатоза
From Wikipedia, the free encyclopedia
Грануломатоза со полиангитис (GPA), порано позната како Вегенерова грануломатоза (WG),[1][2][3][4][5] е долгорочно системско нарушување кое подразбира формирање на грануломи и воспаление на крвните садови (васкулитис). Тоа е форма на васкулитис што влијае на малите и средни садови во многу органи, но најчесто влијае на горниот респираторен тракт, белите дробови и бубрезите.[6] Знаците и симптомите на GPA се многу разновидни и ги одразуваат органите кои ги снабдуваат засегнатите крвни садови. Типични знаци и симптоми вклучуваат крварење на носот, затнат нос и корка на носните секрети и воспаление на увеалниот слој на окото . Оштетување на срцето, белите дробови и бубрезите може да бидат фатални. Вегенеровата грануломатоза (Вегенер-овата болест, грануломатоза со полиангититис) е ретка форма на васкулитис. Се верува дека е автоимуна болест која најчесто страдаат ендотелните клетки што ги обложуваат крвните садови одвнатре. Вегенеровата грануломатоза е мултисистемска болест која може да влијае скоро на сите органи. Најчестите патолошки промени се забележани во органите на ЕНТ-уво-нос-грло (речиси 100%), во белите дробови (кај огромен број на пациенти) и бубрезите (во 75% случаите). Мошне често страдаат зглобовите (до 50% од случаите), како и очите и кожата. Ако кај некое лице не се вклучени бубрезите, мозокот или цревата, тогаш се верува дека има „ограничена“ форма на Вегенерова грануломатоза. Сепак, дури и при оваа форма на грануломатоза, полиангитисот може да биде многу тежок.
![Thumb image](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/37/Wegener%27s_granulomatosis_-b-_intermed_mag.jpg/640px-Wegener%27s_granulomatosis_-b-_intermed_mag.jpg)
Причината за GPA е непозната.[7] Откриено е дека генетиката игра улога во оваа болест, иако ризикот од наследување се чини дека е мал.
GPA третманот зависи од сериозноста на болеста.[8] Тешкото заболување обично се третира со комбинација на имуносупресивни лекови како што се ритуксимаб или циклофосфамид и кортикостероиди со високи дози за контрола на симптомите на болеста и азатиоприн, метотрексат или ритуксимаб за да се одржи болеста под контрола.[1][7] Исто така е користена и размена на плазма во тешки случаи каде дошло до оштетување на белите дробови, бубрезите или цревата.[9]
Бројот на нови случаи на GPA секоја година се проценува на 2.1-14.4 нови случаи на милиони луѓе во Европа.[3] Болеста е ретка кај јапонската и африканско-американската популација, а почесто се јавува кај луѓето со потекло од Северна Европа.[7] Се проценува дека болеста се јавува кај тројца во 100,000 луѓе во САД и подеднакво влијае на мажите и жените.[10]