Cyclus, primum itinerum metabolicorum inventum, ab Iohanne A. Krebs et Kurt Henseleit anno 1932 repertus est..
Mala cycli ureae symptoma hyperammonaemiae, abundantiae ammonii in sanguine, perficiunt - e quibus dimidia pars iam apud neonatos nota[2].
A fontibus organismi compluribus, praesertim intra mitochondria, oritur nitrogeniumacidorum aminicorum cuius catabolismus purgamentum nocivum nascitur ammonium, quod omnis animaliis deponendum est. Plerique organismorum aquatilium ut pisces ammonium sine mutatione chemica (organismus ammonotelicus) deponunt.[1]Ammonium quidem veneneum est, quamquam ex speciebus aquatilibus liberatum aqua cingente diluitur. Organismi non apti ad simpliciter secureque nitrogenium ut ammonium removendum ergo ad substantiam haud seciam ut ureae sive acidi uricii convertunt (organismus ureotelicus). Cyclus ureae praecipue in iecore percurritur. Urea iecori fabricata tunc in sanguinem liberatur et renes assecuta paulo post per urinas organismum deserit. In avibus velut plerisque insectis ammonium convertatur in acidum uricum vel salem suum, quae forma solida deponuntur.
Istud iter metabolicum ex duobus amini gregibus, quorum alter ex ionte ammonii (NH4+) alter ex acido aspartico est, velut e bicarbonato (HCO3−) unam atomumcarbonii, in comparate productum secretionis non veneneum ureae sumptibus quattuor energiae altissimae phosphati coniunctionibus (de tribus compositisATP in duo ADP et unum AMP) convertit. Conversioni ex ammonio in urea quinque gradus sunt, quibus nam primus ammonii aditus solum cyclo incipiendi necesse est, sed ceteri partes cycli ipsius sunt. Antea ammonium in carbamoyli phosphatum convertandum est. Cyclo urea quattuor reactiones enzymis concessis chemicae, nam prima in mitochondris et tres in cytoplasmate.[1]
Sumit cyclus ureae initium suum tantopere ammonium in carbomyli phosphatum convertitur. Reactio carbamoyl phosphati synthetasi I concessato cum consumptione moleculae ATP.[1] Carbamoyli phosphatum tunc cursum cycli ureae intrat.
Gradi cycli ureae
1) Carbamoyli phosphatum in citrullinum convertitur. Cum catalysi per ornithini transcarbamylasem gregem carbomyli phosphati chemicum ornithini datum grex phosphati singularis liberatur.[1]
2) Reatio condensationis chemica inter amini gregem aspartati et carbonyli gregem citrullini arginosuccinatum formans. Haec reactio ATP pendens atque arginosuccinati synthetasi gubernata.[1]
3) Arginosuccinatum argininosuccinasi seiunctionem accipit argininum et fumaratum formans.[1]
4) Argininum arginasi seiungitur ita uream et ornithinum formans. Postremo ornithinum in mitochondris cycli novi refertur.[1]
Aequatio reactionum generalis
Reactione prima, NH4+ + HCO3− est in aequilibrio cum NH3 + CO2 + H2O.
Memento reactiones ad cyclum ureae attingentes generationem duarum molecularum NADH significare, nunc reactio tota magem emergiam consumptione liberat. NADH per duo itinera fiat:
Una molecula NADH glutamati dehydrogenasi conversione glutamati in ammonium et α-ketoglutaratum.
Cyclus ureae.
Cyclus ureae descriptione colorata.
.svg)
