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악성 피부 림프종의 일종 위키백과, 무료 백과사전
세자리병(Sézary disease) 또는 세자리증후군(Sézary syndrome)[1]은 피부 T세포 림프종의 일종으로, 프랑스의 피부과 의사였던 알베르 세자리(Albert Sézary)가 처음으로 기술하였다.[2] 세자리병에 걸린 T세포는 세자리세포(Sézary's cells) 또는 루츠너세포(Lutzner cells)라고 하며 병적일 정도로 많은 양의 점액다당류를 포함하고 있다. 세자리병은 림프절병증이 동반된 후기 균상식육종으로 간주되기도 한다.[3][4]
세자리병과 균상식육종은 피부에 주된 임상적 소견이 발생하는 피부 T세포 림프종이다.[5] 병의 기원은 대개 말초 CD4+ T세포로,[3] 드물게는 CD8+/CD4- T세포에서 기원하는 사례도 관찰된다.[3] 표피로 림프구가 이동하는 표피지향성(epidermotropism)[6]이 악성 CD4+ 림프구에 의해 나타나며, 포트리에 미세농양(Pautrier's microabscesses)이 형성되는 것이 특이한 소견이다. 모든 연령대의 사람들이 세자리병에 걸릴 수 있으나, 60세 이상의 성인에서 흔히 진단된다.[7][3]
세자리병의 주된 증상 및 징후는 다음과 같다. 1. 전신의 홍피증 (피부의 홍반).[3] 2. 림프절이 부어오르고 커지는 림프절병증.[3] 3. 비정상적인 T세포 - 말초 혈액에서 전형적인 대뇌모양의 세포핵을 보이는 악성 림프구인 세자리세포가 발견된다.[8][3] 4. 간과 비장이 커지는 간비종대.[9] 5. 손바닥과 발바닥이 두꺼워지는 손발바닥각질피부증.[10][11]
세자리병 환자에서는 종종 피부 병변을 볼 수 있는데, 이 피부 병변은 일반적인 약물 치료로는 잘 낫지 않는다.[12] 혈액 검사에서는 일반적으로 혈액 내 림프구 농도가 변하는데, 이는 피부 T세포 림프종의 소견으로 볼 수 있다.[12] 또한 다른 원인을 배제하기 위해서 피부 병변에서 생검을 시행할 수 있다.[12]
균상식육종과 면역조직화학적 특징은 아주 유사한데, 다음과 같은 차이점들을 보인다.[13]
치료에는 광역학치료, 방사선치료, 화학요법, 생체의약품 등을 조합하는 것이 일반적이다.[14]
광치료와 화학요법을 조합하는 치료가 종종 쓰이며, 화학요법을 단독으로 시행하는 것은 오늘날에는 드물다.[3] 어떠한 단일 치료법도 다른 치료법과 비교했을 때 명백한 이득을 보이지는 않았으며, 모든 치료 사례에서 단일 치료만 실시한 경우 어떠한 종류로든 문제점이 발견되었다.[15]
전신 피부 전자선치료(total skin electron therapy)와 같은 여러 종류의 방사선치료가 쓰일 수 있다.[16] 일반적으로 이로 인해 전신 독성 효과가 일어나지는 않지만 피부 관련 부작용은 나타날 수 있다.[16] 몇몇 기관에서만 사용 가능하다.[16]
로미뎁신, 보리노스타트, 그 외 일부 약물이 피부 T세포 림프종의 이차 치료제로 쓰인다.[17] CCR4에 대한 단클론 항체인 모가물리주맙은 일본[18]과 미국에서 사용이 승인되었다.[19]
서구권 인구를 기준으로 100만 명당 3명 꼴로 세자리병이 발생한다.[3] 여성보다 남성에서 더 흔하게 발생하여 성비는 대략 2:1이다.[3] 발생 연령의 중앙값은 55세에서 60세 사이이다.[3][9]
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