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血友病B
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血友病B(けつゆうびょうB、英: haemophilia B、hemophilia B)はあざや出血が起こりやすくなる血液凝固障害で、第IX因子の遺伝子の遺伝的変異によって第IX因子が欠乏することが原因である。第VIII因子の欠乏症である血友病Aよりも稀である[3]。
概要 概要, 診療科 ...
血友病B(Haemophilia B) | |
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X連鎖劣性遺伝する疾患である | |
概要 | |
診療科 | 血液学 |
症状 | 出血の延長、皮下出血[1] |
原因 | 第IX因子の欠乏[1] |
診断法 | 出血リスクスコア、凝固因子アッセイ[2] |
治療 | 濃縮第IX因子製剤[1] |
分類および外部参照情報 | |
Patient UK | 血友病B(Haemophilia B) |
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血友病Bは1952年に明確な疾患形態として初めて認識された[4]。最初に記載された患者Stephen Chiristmasに由来する、クリスマス病というエポニムでも知られている[1]。疾患同定の最初の報告は、ブリティッシュ・メディカル・ジャーナル誌のクリスマス版で発表された[4][5]。