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純粋自律神経不全症
神経変性疾患であるパーキンソン病等による自律神経不全の1型。心筋MIBGシンチグラフィー・脳DATscanの異常がしばしばみられる。 / ウィキペディア フリーな encyclopedia
純粋自律神経不全症(pure autonomic failure, PAF)は、進行性の自律神経不全[3] を特徴とする稀な孤発性神経変性疾患である(ブラッドベリーとエグルストンにより1925年に報告[4])。中年期以降に発症し、自律神経不全の中では、心循環系症状としての起立性低血圧/失神を呈し[5] 、便秘、過活動膀胱もみられる[6] が、多系統萎縮症と異なり残尿・尿閉はほとんどみられない。病理学的にパーキンソン病と同一のレヴィー小体病理が末梢神経系にみられ[7] 、発症10年以降にパーキンソン病(運動障害)、レヴィー小体型認知症(認知症)に移行する場合がある。
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