エーラス・ダンロス症候群

コラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群 ウィキペディアから

エーラス・ダンロス症候群

エーラス・ダンロス症候群(エーラス・ダンロスしょうこうぐん、英語: Ehlers-Danlos syndrome, EDS)とはコラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群。皮膚無力症皮膚脆弱症過剰弾力性皮膚とも呼ばれる。皮膚の過伸展、脆弱性、血腫が認められ、間擦部の増大により掻痒を示す。

概要 エーラス・ダンロス症候群, 概要 ...
エーラス・ダンロス症候群
EDSの患者には、関節過度可動性がみられる。
概要
診療科 遺伝医学
分類および外部参照情報
ICD-10 Q79.6
ICD-9-CM 756.83
MedlinePlus 001468
eMedicine derm/696 ped/654
Patient UK エーラス・ダンロス症候群
MeSH D004535
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古典型・類古典型・心臓弁型・血管型・関節(過可動)型・多発関節弛緩型・皮膚脆弱型・後側彎型・脆弱角膜症候群・脊椎異形成型・筋拘縮型・ミオパチー型・歯周型の13病型に分類される(2017年発表の国際分類・命名法による)[1]

日本では指定難病に指定されている[2]

臨床症状、皮膚伸展率の測定により診断する。クッシング症候群皮膚弛緩症後天性皮膚脆弱症候群との鑑別が必要。特異的な治療法はない。

脚注

参考文献

関連項目

外部リンク

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