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鉄付加酵素
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鉄付加酵素(てつふかこうそ、ferrochelatase (FECH))は、プロトポルフィリンIXをヘムに変換するヘム生合成8段階の最後の反応酵素である。プロトポルフィリンにFe2+を付加する反応を触媒する。触媒反応は、
- プロトポルフィリン + Fe++ ↔ プロトヘム + 2 H+
概要 フェロキラターゼ, 識別子 ...
フェロキラターゼ | |||||||||
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![]() | |||||||||
識別子 | |||||||||
略号 | Ferrochelatase | ||||||||
Pfam | PF00762 | ||||||||
InterPro | IPR001015 | ||||||||
PROSITE | PDOC00462 | ||||||||
SCOP | 1ak1 | ||||||||
SUPERFAMILY | 1ak1 | ||||||||
OPM superfamily | 137 | ||||||||
OPM protein | 1hrk | ||||||||
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鉄付加酵素は、497個のアミノ残基で構成され、分子量は55.4 kDaである[1]。
+ Fe2+ ⇔
+ 2H+ プロトポルフィリンIX ヘム
概要 FECH, PDBに登録されている構造 ...
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鉄付加酵素は、ミトコンドリアに所在し、ヘム生合成においてプロトポルフィリンIXに鉄(Fe2+)を付加する反応を触媒する。鉄付加酵素の欠乏は、骨髄性プロトポルフィリアの発症に関係する。この遺伝について、異なる異性体を記述した2つの転写変異が見つかっている[6]。