好中球減少症
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好中球減少症(こうちゅうきゅうげんしょうしょう、Neutropenia)は、血液中の好中球(白血球の一種)の濃度が異常に低い状態である[4]。好中球は、循環する白血球の大部分を占め、血液中の細菌や細菌の断片、免疫グロブリンが結合したウイルスを破壊することで、感染症に対する主要な防御機能を果たしている[5]。好中球減少症の患者は、細菌感染症に罹り易く、迅速な治療を受けなければ、生命を脅かす状態になる危険性がある(好中球減少性敗血症)[6]。
好中球減少症 | |
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好中球を全く欠いている血液塗沫標本(英語版)。赤血球と血小板のみが残っている。 | |
概要 | |
診療科 | 感染症学、血液学 |
原因 | 再生不良性貧血、糖原病、コーエン症候群[1][2]、遺伝子変異 |
診断法 | CBC[3] |
治療 | 抗生物質、必要ならば脾臓摘出[3]、G-CSF |
分類および外部参照情報 | |
好中球減少症は、先天性と後天性に分けられる。重症先天性好中球減少症(英語版)(SCN)と周期性好中球減少症(英語版)(CyN)は常染色体優性遺伝で、ほとんどがELANE 遺伝子(好中球エラスターゼ)のヘテロ接合性変異によって引き起こされる[7]。好中球減少症には、急性(一時的)のものと慢性(長期的)のものがある。この用語は、「白血球減少症」と同じ意味で使われることがある[8]。
好中球の産生低下は、ビタミンB12や葉酸の欠乏、再生不良性貧血、腫瘍、薬剤、代謝性疾患、栄養不足、免疫機構などと関連している。一般的に、好中球減少症の最も一般的な口腔症状は、潰瘍、歯肉炎、歯周炎である。無顆粒球症は、炎症の徴候を伴わない口腔内の白っぽいまたは灰色がかった壊死性潰瘍として現れる事がある。後天性無顆粒球症は、先天性のものよりもはるかに多く見られる。後天性無顆粒球症の原因としては、薬剤(非ステロイド性抗炎症薬、抗てんかん薬、抗甲状腺薬、抗生物質)やウイルス感染などが挙げられる。無顆粒球症の死亡率は7~10%である。これに対処するには、顆粒球コロニー刺激因子(G-CSF)または顆粒球輸血(英語版)の適用と、細菌感染から守る為の広域スペクトル抗生物質(英語版)の使用が推奨される[9]。