Xantoastrocitoma pleomorfo

Lo xantoastrocitoma pleomorfo (PXA) è un tumore cerebrale raro, che si sviluppa prevalentemente negli emisferi cerebrali, più raramente a livello leptomeningeo.
Si osserva più frequentemente nell'infanzia e nei giovani adulti e l'asportazione chirurgica è correlata con una prognosi favorevole. La presenza di una forma anaplastica è molto rara.^[1]

Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.

Xantoastrocitoma pleomorfo
Nella TAC il tumore (nodulo parietale) è associato a una formazione cistica sottostante
Sigle	PXA (Pleomorphic Xanthoastrocytoma)
Sinonimi
Xantoastrocitoma pleomorfico
Classificazione e risorse esterne
Neurooncologia
Tumori del tessuto neuroepiteliale     └► Tumori astrocitari           └► Xantoastrocitoma pleomorfo
ICD-O	9424/3
Grado WHO	II

Dal punto di vista istologico il tumore, che è GFAP-positivo, può sembrare abbastanza aggressivo: caratterizzato da marcato pleomorfismo cellulare, atipia nucleare, mitosi, necrosi e cellule giganti multinucleate.^[2]

Il PXA, designato di grado II nella classificazione WHO, nonostante le caratteristiche istologiche (e di imaging) di un tumore di alto grado, in realtà si comporta normalmente come un astrocitoma a basso grado.^[2]

È perciò importante riconoscere e distinguere il PXA da neoplasie più aggressive, in quanto trattamento e prognosi differiscono significativamente dagli astrocitomi di alto grado.

Nella maggior parte dei pazienti una asportazione chirurgica totale non richiede ulteriore trattamento (in certi casi ciò accade anche per asportazione quasi-totale). Pazienti che subiscono asportazione subtotale possono richiedere successiva radioterapia e/o chemioterapia.^[2]

È quindi un tumore in posizione intermedia tra l'astrocitoma pilocitico (grado I) e gli astrocitomi diffusi (grado II e oltre), con caratteristiche, che apparentemente lo renderebbero assimilabile ad un glioblastoma.^[2][3] In realtà difficilmente presenta ricorrenza o malignità, ed ha una sopravvivenza a 10 anni del 70%.^[4]