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La sindrome di Wernicke-Korsakoff (anche chiamata sindrome di Korsakov dal nome del neuropsichiatra russo Sergej Sergeevič Korsakov) è una malattia degenerativa del sistema nervoso legata a una carenza di tiamina e che determina demenza. Non deve essere confusa con l'afasia di Wernicke.
| Sindrome di Wernicke-Korsakoff | |
|---|---|
 | |
| Specialità | neurologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 294.0 |
| ICD-10 | E51.2 e F10.6 |
| OMIM | 277730 |
| MedlinePlus | 000771 |
| eMedicine | 288379 |
| Eponimi | |
| Sergei Korsakoff e Carl Wernicke | |
Tale carenza è di raro riscontro nelle nazioni civilizzate, comparendo sia negli alcolisti sia in individui con gravi squilibri dietetici con abitudini alimentari tali da produrre un'insufficienza di vitamina B1[1] o in particolari condizioni cliniche quali la dialisi peritoneale cronica, l'emodialisi, trattamento in rialimentazione dopo digiuno prolungato e nei ricoveri ospedalieri quando i pazienti sono alimentati solo con glucosate o con sacche preconfezionate a basso tenore di tiamina. Nei paesi in via di sviluppo la carenza è legata per lo più al consumo di riso brillato o comunque di cibi a elevato contenuto di tiaminasi.
L'encefalopatia di Wernicke si sviluppa, di solito, attraverso vomito, nistagmo, paralisi dei muscoli retti esterni che determina oftalmoplegia uni-/bilaterale, febbre, atassia e progressivo decadimento delle facoltà mentali che può giungere a tale gravità da determinare coma e morte. Talvolta si osservano allucinazioni. Frequente è il fenomeno della confabulazione: i pazienti, cioè, riempiono i loro vuoti di memoria con produzioni fantastiche deliranti. La memoria implicita e semantica sono conservate.
La terapia è idratante, ma non è possibile un miglioramento, poiché la degenerazione neuronale determina un quadro clinico caratterizzato da amnesia anterograda, diminuzione della capacità di apprendimento e confabulazione, la cosiddetta sindrome di Korsakoff.
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L'esame anatomico del cervello dei pazienti affetti dalla condizione dimostra che le strutture centrali più lese sono:
- nucleo medio-dorsale del talamo
- corpi mammillari
- ippocampo
- regioni frontali
Inizialmente studi basati su casi autoptici facevano pensare che i corpi mammillari avessero subito lesioni. Successivamente, analisi più approfondite condotte da Victor Adams e Collins (1971) dimostrarono che pazienti con gravi sintomi amnesici non avevano alcun danno ai corpi mammillari mentre tutti i campioni analizzati riportavano danni ai nuclei dorsomediali del talamo. Altri studi[2] condotti su pazienti affetti solo da infarti (aree di lesione ischemica) avallarono le ipotesi precedenti, cioè che le amnesie dei soggetti korsakoviani fossero dovute a danni dei nuclei dorsomediali del talamo. Tuttavia vi sono anche dati che indicano che a volte nei pazienti korsakoviani si verifica amnesia in assenza di danni ai nuclei dorsomediali[3].
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