Poichilodermia sclerosante ereditaria

La poichilodermia sclerosante ereditaria è una condizione ereditaria, a trasmissione autosomica dominante, nella quale la cute subisce fin dall'infanzia modificazioni a livello di colore e di consistenza.^[1]

Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.

Poichilodermia sclerosante ereditaria
Malattia rara
Specialità	dermatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-10	Q82.8
OMIM	173700
MeSH	C562824
Sinonimi
Poichilodermia sclerosante ereditaria, tipo Weary ...
Eponimi

Si tratta di una malattia rara che si manifesta con alterazioni cromatiche generalizzate, ma diffuse soprattutto nelle aree di estensione (come l'incavo dei gomiti o la fossa poplitea); possono riscontrarsi iperpigmentazione con colorito brunastro e ipercheratosi nelle aree epidermiche più colpite.

La pelle inoltre va incontro a sclerosi sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi. Nel sottocute sono spesso presenti calcificazioni anomale.^[2]

I soggetti affetti dalla patologia possono anche avere alterazioni cardiovascolari; alcune non gravi e a carico delle estremità (dita ippocratiche, fenomeno di Raynaud), altre molto più pericolose (tra cui una stenosi aortica ingravescente).^[2]