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entità clinico-patologica caratterizzata da un'alterazione della struttura e della funzione renale in corso di lupus eritematoso sistemico Da Wikipedia, l'enciclopedia libera
La nefrite lupica è un'entità clinico-patologica caratterizzata da un'alterazione della struttura e della funzione renale in corso di lupus eritematoso sistemico.
Il rene rappresenta un frequente bersaglio (40-85%) della patologia lupica, condizione caratterizzata da una continua produzione di immunocomplessi e da lesioni vascolari. Gli immunocomplessi si depositano nel glomerulo renale, innescando un processo infiammatorio caratterizzato da deposizione di complemento e di anticorpi con chemiotassi e proliferazione flogistica, condizione che esita verso la glomerulonefrite. Il danno renale viene ulteriormente promosso ed amplificato dalla presenza di anticorpi anti-fosfolipidi, responsabili della microangiopatia trombotica che innesca ischemia e necrosi del parenchima renale, con episodi di insufficienza renale acuta e frequente evoluzione verso l'insufficienza renale cronica.
La nefrite lupica è in grado di condizionare la morbilità e la mortalità nei soggetti con lupus eritematoso sistemico; per questo risulta di fondamentale importanza il controllo del danno renale che si instaura nel corso della malattia sistemica. Vengono distinti 6 stadi[1] di nefrite lupica, che correlano con l'attività della malattia e che non fanno necessariamente parte di uno stretto percorso evolutivo, potendo coesistere all'interno dello stesso quadro isto-patologico.
La diagnosi viene posta in seguito al riscontro di alterazione della funzione renale in corso di lupus eritematoso sistemico clinicamente documentato. La presenza di proteinuria, ematuria e sedimento urinario attivo, unitamente alla repertazione di anticorpi antinucleo tipici del lupus (ANA), rappresenta un elemento sufficiente per porre diagnosi di nefrite lupica; in particolare, gli ANA, per la loro elevatissima sensibilità, correlano con le fasi di remissione e riacutizzazione delle nefropatia lupica. Analogamente, il riscontro di anticorpi anti-Sm, data l'elevata specificità, rappresentando un reperto suggestivo di lupus in fase attiva. Gli anticorpi anti-dsDNA assumono un particolare interesse clinico[2] per la strettissima correlazione con il danno renale. Gli anticorpi anti-fosfolipidi (aPL) devono essere sempre ricercati per la programmazione di un eleventuale intervento terapeutico atto a prevenire gli eventi tromboembolitici.
I presidi terapeutici volti al controllo della malattia lupica sono fondamentali per prevenire la nefrite lupica. Tuttavia, può essere d'aiuto utilizzare ACE-inibitori in corso di glomerulonefrite attiva, farmaci in grado di diminuire il carico pressorio sui glomeruli danneggiati.
I regimi farmacologici prescritti per la nefrite da lupus comprendono micofenolato mofetile (MMF), ciclofosfamide endovenosa con corticosteroidi e azatioprina immunosoppressore con corticosteroidi. MMF e ciclofosfamide con corticosteroidi sono ugualmente efficaci nel raggiungimento della remissione della malattia. Il MMF è più sicuro della ciclofosfamide con i corticosteroidi, con meno possibilità di causare insufficienza ovarica, problemi immunitari o perdita di capelli. Funziona anche meglio dell'azatioprina con corticosteroidi per la terapia di mantenimento.[3][4] Una meta-analisi del 2016, che includeva 32 trial riguardante la nefrite da lupus, ha dimostrato che tacrolimus e MMF seguiti da una terapia di mantenimento con azatioprina erano associati a un minor rischio di infezione grave rispetto ad altri immunosoppressori o glucocorticoidi.[5][6] Gli individui con nefrite da lupus hanno un alto rischio di linfoma a cellule B (che inizia nella cellula del sistema immunitario.[7]
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