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Una malformazione vascolare è un'anomalia congenita dei vasi sanguigni o dei vasi linfatici.
Le malformazioni vascolari sono una sottocategoria delle anomalie vascolari, l'altra sottocategoria sono i tumori vascolari.[1] La loro crescita può causare problemi clinici, funzionali ed estetici.
Le malformazioni vascolari vengono innanzitutto suddivise in due tipi: a basso flusso e ad alto flusso.[1]
- Le malformazioni vascolari a basso flusso comprendono le malformazioni capillari, le malformazioni venose e le malformazioni linfatiche.[2]
- Le malformazioni ad alto flusso implicano il coinvolgimento di una componente arteriosa, come nel caso delle malformazioni arterovenose.
Si possono avere inoltre malformazioni vascolari semplici, se è coinvolto un solo tipo di vaso, oppure malformazioni vascolari miste, se vi è il coinvolgimento di più di un tipo di vaso.[1]
Malformazione capillare
Le malformazioni capillari coinvolgono i capillari e sono il tipo più comune. Si riferivano inizialmente solo ai nevi vinosi, ma ora sono inclusi altri tipi.[1] Le malformazioni capillari sono limitate agli strati superficiali della pelle, ma possono ispessirsi, diventare nodulari e talvolta deformanti.[3] È stato proposto che la categoria delle malformazioni capillari sia classificata in sette principali tipi clinici tra cui il nevus flammeus nuchae.[4]
La malformazione capillare è anche una caratteristica della sindrome macrocefalia-malformazione capillare.[5]
Malformazione venosa
Le malformazioni venose sono tipicamente masse imprecisamente definite di colore dal blu pallido al blu scuro e possono coinvolgere qualsiasi tessuto del corpo.[1] La massa è morbida, spugnosa al tatto e facilmente comprimibile.[6] Si trovano più comunemente nella testa e nel collo. Le malformazioni venose possono spesso estendersi più in profondità rispetto al loro aspetto superficiale, raggiungendo il muscolo o l'osso sottostante. Nel collo possono estendersi nel rivestimento della cavità orale o nelle ghiandole salivari.[6]
Malformazione linfatica
Le malformazioni linfatiche si sviluppano da vasi linfatici mal formati all'inizio dello sviluppo embrionale.[7] Lo sviluppo anomalo dei vasi linfatici provoca la loro incapacità di connettersi e drenare nel sistema venoso.[7]
Questi vasi linfatici possono bloccarsi a causa dell'accumulo di linfa che forma una massa cistica e sono noti come linfangiomi. Le malformazioni linfatiche possono essere macrocistiche, microcistiche o una combinazione dei due.[7] Il linfangioma macrocistico è anche conosciuto come igroma cistico. Gli igromi cistici si verificano spesso nel collo.[8]
Malformazione artero-venosa
Le malformazioni arterovenose consistono in connessioni anomale tra arterie e vene.
Nel cervello una malformazione arterovenosa cerebrale fa sì che il sangue arterioso venga deviato direttamente nelle vene in quanto vi è l'assenza di un letto capillare. Ciò comporta un alto rischio di emorragia intracranica.[9]
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