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malattia dovuta a sovraccarico di ferro esogeno Da Wikipedia, l'enciclopedia libera
L'emosiderosi, o emocromatosi secondaria, è una malattia dovuta a sovraccarico di ferro esogeno.
Emosiderosi | |
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Immagine di un rene vista al microscopio. Le aree scure sono caratterizzate da emosiderosi | |
Specialità | endocrinologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
MeSH | D006486 |
Emosiderosi non è una definizione che possa essere utilizzata per indicare le patologie da sovraccarico di ferro, propriamente dette siderosi, poiché queste interessano principalmente la ferritina, oltre alle altre forme molecolari leganti il ferro. A tutt'oggi non esiste ancora, quindi, un accordo di stampo internazionale sull'esatto utilizzo di tali definizioni.[senza fonte]
Si trovano tre modi di usare la parola emosiderosi:
Questi ultimi due utilizzi possono essere associati: nelle siderosi secondarie vi è infatti un interessamento non tanto dei parenchimi quanto del sistema reticolo-endoteliale, provocando un minor danno tissutale rispetto all'accumulo di ferro parenchimale.
L'emosiderosi è fondamentalmente presente in pazienti cronicamente trasfusi, come possono essere i soggetti anemici.
Un'unità di emazie contiene da 250 a 300 mg di ferro, e pertanto 2 unità equivalgono alla dose assunta per via orale abitualmente in 1-2 anni. I soggetti che ricevono più di 100 unità sviluppano una siderosi. Il metallo si accumula poiché non esistono meccanismi per aumentarne l'escrezione.
Si ha un sovraccarico marziale particolarmente veloce, poiché l'eritropoiesi accelerata promuove a sua volta un eccessivo assorbimento di ferro con la dieta.
Non dovrebbe essere somministrata vitamina C in quanto questa genera radicali liberi negli stati di sovraccarico marziale.
Un danno d'organo irreversibile si sviluppa già a livelli modesti di sovraccarico, quindi la terapia chelante dev'essere iniziata prima dei 5-8 anni di età, per avere una reale riduzione di morbilità e mortalità.
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