Disfagia lusoria

La disfagia lusoria, anche chiamata disfagia di Bayford-Autenrieth, è una forma di disfagia dovuta alla compressione ab extrinseco dell'esofago secondaria a una vascolarizzazione aberrante^[1][2]. Nei casi dovuti ad aneurisma aortico prende il nome di disfagia aortica^[3].

Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.

Disfagia lusoria
Visualizzazione dell'arteria lusoria in esame angiografico: carotide comune, evidenza di arteria succlavia aberrante destra
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	787.29
ICD-10	R13.19

Deve il suo nome ai medici David Bayford, che coniò il termine alla fine del XVIII secolo dal latino lusus naturae, scherzo della natura^[4][5][6] e Johann Heinrich Ferdinand von Autenrieth^[7].

Epidemiologia

Si presenta generalmente in caso di arteria succlavia aberrante DESTRA, condizione presente nello 0,5-2% della popolazione generale, o destra con arco aortico destroposto, presente solo nello 0,05-0,1% della popolazione^[1]. È una sindrome che si presenta più facilmente durante l'infanzia, mentre i rari casi descritti in età adulta si pensa siano da attribuire a fibrosi del tessuto connettivo situato in prossimità dell'esofago e della trachea^[5].

Eziologia

La sindrome clinica è dovuta alla compressione effettuata dall'arteria anomala sull'esofago, che spesso decorre posteriormente a esso^[1].

Clinica

Si tratta di una condizione per definizione sintomatica, ma che si presenta solo in pochi casi di malformazione dell'albero vascolare aortico^[1]. Si suppone che le manifestazioni cliniche possano essere dovute all'indurimento dell'endotelio aortico dovuto all'età, anche in presenta di placche aterosclerotiche o di allungamento dell'aorta stessa, ma può derivare anche da dilatazioni aneurismatiche solitarie o in presenza di un diverticolo di Kommerell^[1].

Una recente pubblicazione con breve review, evidenzia la asintomaticità della patologia arteriosa in circa il 70% dei pazienti, ma che, nei quadri conclamati, è nella maggior parte dei casi accompagnata a disfagia.^[8]

Può essere riscontrata nella sindrome di Ortner^[9].

Trattamento

La terapia d'elezione è l'intervento chirurgico di correzione dell'anomalia vascolare^[1][10] ed è da riservarsi ai casi fortemente sintomatici non rispondenti a modifiche della dieta^[4]. L'intervento con procedura invasiva toracica è stato sostituito, seppur in rari casi, dall'intervento con chirurgia mininvasiva: l'approccio è caratterizzato dall'utilizzo della regione sopraclaveare (destra o sinistra, a seconda dell'origine dell'arteria anomala), con risultati generali soddisfacenti.^[11]