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disfagia dovuta alla compressione ab extrinseco dell'esofago secondaria a una vascolarizzazione aberrante Da Wikipedia, l'enciclopedia libera
La disfagia lusoria, anche chiamata disfagia di Bayford-Autenrieth, è una forma di disfagia dovuta alla compressione ab extrinseco dell'esofago secondaria a una vascolarizzazione aberrante[1][2]. Nei casi dovuti ad aneurisma aortico prende il nome di disfagia aortica[3].
Deve il suo nome ai medici David Bayford, che coniò il termine alla fine del XVIII secolo dal latino lusus naturae, scherzo della natura[4][5][6] e Johann Heinrich Ferdinand von Autenrieth[7].
Si presenta generalmente in caso di arteria succlavia aberrante DESTRA, condizione presente nello 0,5-2% della popolazione generale, o destra con arco aortico destroposto, presente solo nello 0,05-0,1% della popolazione[1]. È una sindrome che si presenta più facilmente durante l'infanzia, mentre i rari casi descritti in età adulta si pensa siano da attribuire a fibrosi del tessuto connettivo situato in prossimità dell'esofago e della trachea[5].
La sindrome clinica è dovuta alla compressione effettuata dall'arteria anomala sull'esofago, che spesso decorre posteriormente a esso[1].
Si tratta di una condizione per definizione sintomatica, ma che si presenta solo in pochi casi di malformazione dell'albero vascolare aortico[1]. Si suppone che le manifestazioni cliniche possano essere dovute all'indurimento dell'endotelio aortico dovuto all'età, anche in presenta di placche aterosclerotiche o di allungamento dell'aorta stessa, ma può derivare anche da dilatazioni aneurismatiche solitarie o in presenza di un diverticolo di Kommerell[1].
Una recente pubblicazione con breve review, evidenzia la asintomaticità della patologia arteriosa in circa il 70% dei pazienti, ma che, nei quadri conclamati, è nella maggior parte dei casi accompagnata a disfagia.[8]
Può essere riscontrata nella sindrome di Ortner[9].
La terapia d'elezione è l'intervento chirurgico di correzione dell'anomalia vascolare[1][10] ed è da riservarsi ai casi fortemente sintomatici non rispondenti a modifiche della dieta[4]. L'intervento con procedura invasiva toracica è stato sostituito, seppur in rari casi, dall'intervento con chirurgia mininvasiva: l'approccio è caratterizzato dall'utilizzo della regione sopraclaveare (destra o sinistra, a seconda dell'origine dell'arteria anomala), con risultati generali soddisfacenti.[11]
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