Sindrome di Behçet
malattia rara di origine autoimmune / Da Wikipedia, l'enciclopedia encyclopedia
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La sindrome di Behçet (pronuncia turca: [bɛˈtʃɛt]) è una malattia rara di origine autoimmune. Prende il nome dal dermatologo turco Hulusi Behçet, che per primo descrisse nel 1937 i tre principali sintomi che la contraddistinguono (ricorrenti afte orali e genitali oltre a uveite).[1]
Sindrome di Behçet | |
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Un'afta orale in un caso di sindrome di Behçet | |
Malattia rara | |
Cod. esenz. SSN | RC0210 |
Specialità | immunologia e reumatologia |
Eziologia | sistema immunitario |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
OMIM | 109650 |
MeSH | D001528 |
eMedicine | 1006358, 1122381 e 1229174 |
Eponimi | |
Hulusi Behçet | |
Si tratta di un disordine infiammatorio multisistemico recidivante caratterizzato da afte orali, genitali, uveite, tromboflebite e che frequentemente coinvolge le articolazioni, la cute, il sistema nervoso centrale e il tratto gastrointestinale. La sua eziologia è sconosciuta, benché alcuni studi scientifici abbiano ipotizzato un'associazione genetica con l'antigene HLA-B51 (e con l'HLA-B57 limitatamente alla popolazione caucasica)
È una malattia cronica che colpisce prevalentemente tra i 20 e i 30 anni; in Italia l'incidenza è di 2,4 casi ogni milione di abitanti e la prevalenza di 3,8/100 000. Dal punto di vista anatomopatologico si osservano lesioni importanti, anche se non specifiche, a carico dei piccoli vasi: le pareti di questi ultimi risultano infiltrate da cellule linfomonocitarie talora con aree di necrosi fibrinoide. Si possono verificare anche trombosi venose e meno frequentemente arteriose.