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Sclerosi laterale amiotrofica
malattia neurodegenerativa progressiva / Da Wikipedia, l'enciclopedia encyclopedia
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La sclerosi laterale amiotrofica, o SLA, chiamata anche malattia di Lou Gehrig (dal nome di un giocatore di baseball, la cui malattia nel 1939 sollevò l'attenzione pubblica), o malattia di Charcot o malattia dei motoneuroni, è una malattia neurodegenerativa progressiva del motoneurone, che colpisce selettivamente i motoneuroni, sia centrali ("1º motoneurone", a livello della corteccia cerebrale), sia periferici ("2º motoneurone", a livello del tronco encefalico e del midollo spinale).[1][2][3] La SLA è caratterizzata da rigidità muscolare, contrazioni muscolari e graduale debolezza a causa della diminuzione delle dimensioni dei muscoli.[4] Ciò si traduce in difficoltà di parola, della deglutizione e, infine, della respirazione.[4]
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Sclerosi laterale amiotrofica | |
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Malattia rara | |
Cod. esenz. SSN | RF0100 |
Specialità | neurologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-9-CM | 335.20 |
OMIM | 105400 |
MeSH | D000690 |
MedlinePlus | 000688 |
eMedicine | 1170097, 791154 e 306543 |
Sinonimi | |
Malattia di Lou Gehrig Malattia di Charcot Malattia dei motoneuroni SLA | |
Eponimi | |
Jean-Martin Charcot Lou Gehrig | |
Nel 90%-95% dei casi la causa non è nota.[5] Circa il 5%-10% dei casi sono ereditati dai genitori[6] e circa la metà di questi sono dovuti a uno di due geni specifici. La diagnosi si basa sull'osservazione di segni e sintomi presentati dal paziente e su alcuni esami diagnostici eseguiti per escludere altre possibili cause.[5]
Non esiste una cura nota per la SLA.[5] Un farmaco chiamato riluzolo può prolungare l'aspettativa di vita di circa due o tre mesi.[7] La ventilazione artificiale può comportare sia una migliore qualità, sia una maggiore durata della vita.[8] La malattia di solito incomincia intorno all'età di 60 anni e, nei casi ereditati, circa una decina di anni prima.[6] La sopravvivenza media dall'esordio al decesso può variare dai tre ai quattro anni[9]; circa il 10% sopravvive più di 10 anni, mentre il 5 % raggiunge o supera i 20 anni dalla diagnosi.[5] La maggior parte muore per insufficienza respiratoria. In gran parte del mondo, i tassi epidemiologici di SLA sono sconosciuti.[6] In Europa e negli Stati Uniti, la malattia colpisce circa 2 persone ogni 100 000 individui all'anno.[6][10]
La prima descrizione della malattia risale almeno al 1824 da parte di Charles Bell.[11] Nel 1869, il collegamento tra i sintomi e i problemi neurologici sottostanti sono stati descritti da Jean-Martin Charcot, che nel 1874 incominciò a usare il termine sclerosi laterale amiotrofica.[11] La condizione divenne nota nel XX secolo quando colpì il giocatore di baseball Lou Gehrig[1] e successivamente quando Stephen Hawking (colpito da una rara forma di SLA giovanile e sopravvissuto 55 anni dalla diagnosi) guadagnò la fama per i suoi meriti scientifici.[12] Il primo caso mediatico in Italia non riguardò, come spesso si crede, un calciatore negli anni '70, ma lo scrittore Giovanni Papini, deceduto nel 1956.