![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/2/23/Histology_bse.jpg/640px-Histology_bse.jpg&w=640&q=50)
Malattie da prioni
Da Wikipedia, l'enciclopedia encyclopedia
Le malattie da prioni sono un gruppo di malattie rare trasmissibili, che colpiscono l'uomo e gli animali, che si manifestano con sintomi neurologici progressivi e debilitanti, conseguenti ad alterazioni spongiformi del sistema nervoso centrale.[1][2]
Malattie da prioni | |
---|---|
![]() | |
Incidenza mondiale | 1-9 / 1.000.000 |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-10 | A81.0 |
Queste malattie sono caratterizzate dall'accumulo di una proteina prionica anomala nel sistema nervoso centrale. Il decorso delle patologie prioniche è sempre letale.[1] La modalità di infezione è data da una particolare catena proteica ripiegata in maniera scorretta, che induce altre proteine ad assumere la stessa conformazione anomala, a loro volta di infettare le proteine adiacenti.
La malattia di Creutzfeldt-Jakob sporadica (CJD) è la forma più frequente e rappresenta circa l'85% delle malattie da prioni.[1]
Le altre forme (5-15%) sono genetiche: CJD ereditaria, insonnia familiare fatale (FFI), malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker e malattia familiare da prioni Alzheimer-simile.[1]
Le forme acquisite (< 5%) comprendono il kuru, la CJD iatrogena e la nuova variante CJD (vCDJ).[1]