![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/c/c3/Glycogen.svg/langid-640px-Glycogen.svg.png&w=640&q=50)
Penyakit Hers
From Wikipedia, the free encyclopedia
Penyakit Hers atau penyakit penyimpanan glikogen (PPG) tipe VI adalah glikogenosis hepatik genetik yang disebabkan karena defisiensi enzim fosforilase glikogen hepatik.[1][2][3]
Fakta Singkat Informasi umum, Nama lain ...
Penyakit Hers | |
---|---|
![]() | |
Glikogen | |
Informasi umum | |
Nama lain | Penyakit Penyimpanan Glikogen Tipe VI |
Spesialisasi | Endokrinologi ![]() |
Tipe | Penyakit genetik |
Penyebab | Defisiensi fosforilase glikogen hati |
Perawatan | Terapi diet |
Prognosis | Baik |
Tutup
Gambaran klinisnya ringan bila dibandingkan dengan penyakit penyimpanan glikogen tipe yang lain. Gejala dan tandanya adalah pertumbuhan yang lambat, hepatomegali, hipoglikemia ringan, pembesaran abdomen dan perawakan yang pendek.[1][2][4]
Terapi utama untuk kondisi ini adalah diet tepung jagung dan menghindari konsumsi gula yang berlebihan. Dengan terapi dan disiplin, pasien bisa mengejar ketertinggalan pertumbuhannya.[1][3][5]