From Wikipedia, the free encyclopedia
Շյոգրենի համախտանիշ շարակցական հյուսվածքի աուտոիմուն համակարգային ախտահարում է, որը դրսևորվում է արտազատական գեղձերի՝ հիմնականում թքագեղձերի և արցունքագեղձերի ախտաբանական գործընթացում ներգրավվածությամբ և քրոնիկական պրոգրեսիվող ընթացքով[1]։
Շյոգրենի համախտանիշ | |
---|---|
Տեսակ | անբուժելի/հազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ |
Պատճառ | Աուտոիմունություն |
Հիվանդության ախտանշաններ | xerostomia? և xerophthalmia? |
Բժշկական մասնագիտություն | Իմունոլոգիա և ռևմատոլոգիա |
Հայտնաբերող | Henrik Sjögren? |
Անվանվել է | Henrik Sjögren? |
Sjögren's syndrome Վիքիպահեստում |
Այն կոչվել է ի պատիվ շվեդ ակնաբույժ Հենրի Շյոգրենի, ով առաջին անգամ նկարագրել է այս համախտանիշը։
Այս հիվանդությամբ տառապող հիվանդների 9/10 կանայք են, որոնք գտնվում են կլիմակտերիկ շրջանում(դաշտանադադար, հայտնի է նաև՝ մենոպաուզա անվանմամբ) չնայած հիվանդությունը կարող է դրսևորվել ցանկացած տարիքի կանանց և տղամարդկանց մոտ։ ԱՄՆ-ում հիվանդների քանակը մոտավորապես 4000000 մարդ է, որ դարձնում է նրան երկրորդը աուտոիմուն հիվանդությունների շարքում։
Այն կարող է դրսևորվել որպես առաջնային հիվանդություն և կարող է առաջանալ այլ ռևմատիկ հիվանդությունների հետևանքով ինչպիսիք են ռևմատոիդ արթրիտը, համակարգային կարմի գայլախտը, համակարգային սկլերոդերմիա, առաջնային բիլիար ցիռոզ և այլն (երկրորդային Շյոգրենի համախտանիշ)
Այս համախտանիշը դասվում է աուտոիմուն հիվանդությունների շարքին։
Աուտոիմուն պրոցեսները հանգեցնում են արտազատական ֆունկցիա կատարող բջիջների և խողովակի էպիթելի ապոպտոզի, բերելով գեղձային հյուսվածքի վնասման[2]։
Շյոգրենի համախտանիշի դեպքում ողնուղեղային հեղուկում շատանում է IL-1RA քանակը, այն հանդիսանում է ինտերլեյկին-1-ի անտագոնիստ։
Այն թույլ է տալիս եզրակացնել, որ այս հիվանդությունը սկսվում է ինտերլեյկինային համակարգի ակտիվացմամբ, որը հետադարձ կապի սկզբունքով շատացնում է IL-1RA-ի քանակը, որպեսզի կապվի ինտերլեյկին-1-ի ընկալիչների և արգելակի դրանց։ Մյուս կողմից այս համախտանիշը ասոցացվում է թքում ինտերլեյկին-1-ի քանակի նվազմամբ, որը կարող է հանգեցնել բերանի խոռոչի լորձաթախանթի բորբոքման և նրա չորության[3][4]։
Շյոգրենի համախտանիշի դեպքում տարբերակող ախտանշաններից են հանդիսանում լորձաթաղանթների տարածուն չորացում, առավել հաճախ իր մեջ ներառելով․
Բացի այդ, կարող է առաջացնել նաև այլ օրգանների ախտահարում․
Հաճախ դիտվում է թուլություն, հոգնածություն, հոդացավ, մկանացավ։
Երկրորդային Շյոգրենի համախտանիշը առաջանում է ռևմատիկ հիվանդությունների հետևանքով։
Շյոգրենի համախտանիշի բուժումը բարդանում է ինչպես ախտանշանների բազմազանությամբ այնպես էլ այլ ախտանշանների համապատասխանությամբ։ Այնուամենայնիվ, համապատասխան թեստերի համադրությունը կարող է հանգեցնել ճիշտ ախտորոշման․
Այս պահին գեղձերի ֆունկցիայի վերականգնմանն ուղղված կոնկրետ բուժում չկա։ Փոխարենը տրամադրվում է սիմպտոմատիկ և օժանդակ բուժօգնություն։
Քսերոֆթալմիայի բուժման համար օգտագործվում են արհեստական արցունքներ, ակտիվ նյութ, եղջերաթաղանթի էպիթելի պաշտպանիչ, հիպրոմելոզա պարունակող պատրաստուկներ։ Որոշ հիվանդներ ստիպված են ակնոցներ օգտագործել տեղային խոնավությունը բարձրացնելու համար։ Բացի սրանից օգտագործվում է ցիկլոսպորին, որը ճնշում է արցունքագեղձերի բորբոքումը։
Քսերոստոմիայի դեմ պայքարելու համար հասանելի են թքի արտահոսքը խթանող դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են պիլոկարպինը։ Խորհուրդ է տրվում ուտելիքի հետ ջուր խմել։ Oropharynx- ի խիստ չորությամբ օգտագործվում է գլիցերինի 1% ջրային լուծույթով ցողացիր։
Շյոգրենի համախտանիշի դեպքում մեծանում է կարիեսի վտանգը, ուստի անհրաժեշտ է զգույշ ատամնաբուժական խնամք։
Ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր կարող են օգտագործվել մկանային-կմախքային համակարգի ախտանիշների բուժման համար։
Ծանր բարդություններով հիվանդներին կարող են տրվել կորտիկոստերոիդներ, իմունոսուպրեսիվ դեղամիջոցներ և երբեմն ներերակային իմունոգլոբուլիններ։ Օգնում է նաև մետոտրեքսատը, հիդրօքսիքլորոքինը (պլակենիլ)։
Շյոգրենի համախտանիշը կարող է վնասել կենսական օրգանները կայուն վիճակի, աստիճանական առաջընթացի կամ, ընդհակառակը, երկարատև ռեմիսիայի անցումով։ Այս պահվածքը բնորոշ է նաև այլ աուտոիմուն հիվանդություններին[6]։
Որոշ հիվանդներ կարող են ունենալ աչքերի և բերանի չորության մեղմ ախտանիշներ, իսկ մյուսների մոտ առաջանում են լուրջ բարդություններ։ Որոշ հիվանդների ամբողջությամբ օգնում է սիմպտոմատիկ բուժումը, մյուսները ստիպված են անընդհատ պայքարել տեսողության խանգարման, աչքերում մշտական անհանգստության, բերանի խոռոչի հաճախ կրկնվող վարակների, պարոտիդ թքագեղձի այտուցվածության, ծամելու և կուլ տալու դժվարության հետ։ Ուժի անընդհատ կորուստը և հոդացավերը լրջորեն նվազեցնում են կյանքի որակը։
Որոշ հիվանդների մոտ երիկամները ներգրավված են պաթոլոգիական պրոցեսի մեջ՝ գլոմերուլոնեֆրիտ, որը հանգեցնում է պրոտեինուրիայի, երիկամների կոնցենտրացիայի խանգարման և դիստալ երիկամային գլանային ացիդոզի։
Շյոգրենի սինդրոմով հիվանդների մոտ ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի զարգացման ավելի մեծ ռիսկ կա՝ համեմատած առողջ մարդկանց և այլ աուտոիմուն հիվանդություններով մարդկանց հետ[7] : Հիվանդների մոտ 5%-ի մոտ առաջանում է լիմֆոմայի որոշակի ձև[8]։
Բացի այդ, հաստատվել է, որ հղիության ընթացքում Շյոգրենի համախտանիշ ունեցող կանանց երեխաների մոտ նորածնային կարմիր գայլախտի զարգացման ավելի մեծ ռիսկ կա՝ բնածին սրտի բլոկով[9]։
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.