![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/68/Polycystic_kidneys%252C_gross_pathology_20G0027_lores.jpg/640px-Polycystic_kidneys%252C_gross_pathology_20G0027_lores.jpg&w=640&q=50)
Երիկամների աուտոսոմ դոմինանտ պոլիկիստոզ հիվանդություն
մարդու հիվանդություն / From Wikipedia, the free encyclopedia
Երիկամների աուտոսոմ դոմինանտ պոլիկիստոզ հիվանդություն, ամենատարածված, կյանքին վտանգ սպառնացող ժառանգական հիվանդություններից մեկն է և երիկամների ամենատարածված ժառանգական հիվանդությունը[1][2]:Այն կապված է մեծ միջընտանեկան և ներընտանեկան փոփոխականության հետ, ինչը մեծապես կարելի է բացատրել նրա գենետիկական տարասեռությամբ և փոփոխող գեներով։ Այն նաև ամենատարածվածն է երիկամների ժառանգական կիստոզային հիվանդություններից։ Մի խումբ խանգարումներ, որոնք ունեն հստակ պաթոգենեզ, որը բնութագրվում են երիկամային կիստաների և տարբեր արտաերիկամային դրսևորումներով, որոնք ներառում են կիստաներ այլ օրգաններում, օրինակ՝ լյարդ, սերմնաբշտեր, ենթաստամոքսային գեղձ և արախնոիդային թաղանթը, ինչպես նաև ներգանգային անևրիզմաները և դոլիխոէկտազիաները, աորտայի արմատները և անևրիզմաները, միտրալ փականի պրոլապսը և որովայնի պատի ճողվածքները[1][3][4]։ Երիկամների աուտոսոմ դոմինանտ պոլիկիստոզով հիվանդների 50%-ից ավելի մոտ, ի վերջո, զարգանում է երիկամների վերջնական փուլի հիվանդություն և պահանջում է դիալիզ կամ երիկամի փոխպատվաստում.[1][5]: Ենթադրվում էոր երիկամների աուտոսոմ դոմինանտ պոլիկիստոզ հիվանդությունը ազդում է աշխարհում յուրաքանչյուր 1000 անհատից առնվազն մեկի վրա՝ այս հիվանդությունը դարձնելով երիկամների ամենատարածված ժառանգական խանգարումը 1:2000 ախտորոշված տարածվածությամբ և 1:3000-1:8000 հաճախականությամբ համաշխարհային մասշտաբով[6][7][8][9][10]։
Երիկամների աուտոսոմ դոմինանտ պոլիկիստոզ հիվանդություն | |
---|---|
![]() | |
Տեսակ | հազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ |
Բժշկական մասնագիտություն | բժշկական գենետիկա |
ՀՄԴ-9 | 753.13 |
ՀՄԴ-10 | Q61 |
![]() |