A Homo sapiensben található emlős protein From Wikipedia, the free encyclopedia
A Stuart–Prower-faktor más néven X-es faktor, vagy protrombináz, a véralvadási kaszkád egyik enzimje.[1] Egy szerin endopeptidáz (az S1 proteáz csoport tagja). Amerikai és brit tudósok egymástól függetlenül írták le a X-es faktor hiányt 1953-ban és 1956-ban. Ahogy más véralvadási faktorok esetében is, a X-es faktort a vizsgált páciensekről - Mr. Rufus Stuart-ról (1921) és Miss Audrey Prower-ről (1934) nevezték el.
A X-es faktor a májban szintetizálódik; a szintéziséhez K-vitamin szükséges.
A X-es faktort aktiválja a IX-es faktor (a kofaktorával, a VIII-as faktorral komplexet képezve (intrinsic Xase)), és a VII-es faktor, a kofaktorával, a szöveti faktorral együtt (a komplex neve extrinsic Xase). Ezért a közös (vagy trombin) útvonal első tagja.
Széthasítja a protrombint (II-es faktor) két helyen (egy arginin-treonin és egy arginin-izoleucin kötésnél), amely így aktív trombint eredményez. Ez a folyamat akkor optimális, ha a Xa faktor komplexet képez az V-ös faktor kofaktorával a protrombináz komplexben.
Az Xa faktort inaktiválja a Z fehérje függő proteáz inhibitor (ZPI), egy szerin proteáz gátló(serpin). Z fehérje jelenlétében ezen fehérje Xa faktorral szembeni affinitása kb. 1000-szeresére növekszik; miközben az XI-es faktor inaktivizációjához nem használja el a Z fehérjét. A Z fehérje hibái az Xa faktor aktivitásának növekedését okozzák, és trombózisra hajlamosítanak.
A veleszületett X-es faktor hiány nagyon ritka (1:500 000), megjelenhet orrvérzésként(epistaxis), ízületi vérzésként (hemarthrosis) és gasztrointesztinális vérveszteségként. Eltekintve a veleszületett X-es faktor hiánytól, a faktor alacsony szintje esetén számos betegség előfordulhat. Például, az X-es faktor hiány figyelhető meg az amiloidózisban, ahol X-es faktor adszorbeálódik az érrendszerbeli amiloid fibrillumokban.
A K-vitamin-hiány vagy a warfarin (és hasonló gyógyszerek) inaktív X-es faktor termelődéséhez vezetnek. A warfarinos kezelés során ez kívánatos, hiszen így megelőzhető a trombózis. 2007 végén, ötből négy feltörekvő véralvadásgátló ezt az enzimet célozta meg.[2]
Az Xa faktor gátlása alternatív módszer a véralvadásgátlásra; a közvetlen Xa-gátlók (xabanok) népszerű készítmények.
A X-es faktor része a friss fagyasztott plazmának, és a protrombináz komplexnek. Az egyetlen kereskedelmi forgalomban is kapható koncentrátum a Factor X P Behring.[3]
Kimutatták, hogy a X-es faktor kölcsönhatásba lép a szöveti faktor útvonal gátlókkal.[4]
Cooper DN, Millar DS, Wacey A, et al.(1997).„Inherited factor X deficiency: molecular genetics and pathophysiology”. Thromb. Haemost.78(1), 161–72. o. PMID9198147.
Hassan HJ, Leonardi A, Chelucci C, et al.(1990).„Blood coagulation factors in human embryonic-fetal development: preferential expression of the FVII/tissue factor pathway”. Blood76(6), 1158–64. o. PMID1698100.
Krishnaswamy S(1990).„Prothrombinase complex assembly. Contributions of protein-protein and protein-membrane interactions toward complex formation”. J. Biol. Chem.265(7), 3708–18. o. PMID2303476.
España F, Berrettini M, Griffin JH(1989).„Purification and characterization of plasma protein C inhibitor”. Thromb. Res.55(3), 369–84. o. DOI:10.1016/0049-3848(89)90069-8. PMID2551064.
Fung MR, Hay CW, MacGillivray RT(1985).„Characterization of an almost full-length cDNA coding for human blood coagulation factor X”. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A.82(11), 3591–5. o. DOI:10.1073/pnas.82.11.3591. PMID2582420. PMC397831.
Jagadeeswaran P, Reddy SV, Rao KJ, et al.(1990).„Cloning and characterization of the 5' end (exon 1) of the gene encoding human factor X”. Gene84(2), 517–9. o. DOI:10.1016/0378-1119(89)90529-5. PMID2612918.
Reddy SV, Zhou ZQ, Rao KJ, et al.(1989).„Molecular characterization of human factor XSan Antonio”. Blood74(5), 1486–90. o. PMID2790181.
Kaul RK, Hildebrand B, Roberts S, Jagadeeswaran P(1986).„Isolation and characterization of human blood-coagulation factor X cDNA”. Gene41(2–3), 311–4. o. DOI:10.1016/0378-1119(86)90112-5. PMID3011603.
Broze GJ, Warren LA, Novotny WF, et al.(1988).„The lipoprotein-associated coagulation inhibitor that inhibits the factor VII-tissue factor complex also inhibits factor Xa: insight into its possible mechanism of action”. Blood71(2), 335–43. o. PMID3422166.
Gilgenkrantz S, Briquel ME, André E, et al.(1986).„Structural genes of coagulation factors VII and X located on 13q34”. Ann. Genet.29(1), 32–5. o. PMID3487272.
Leytus SP, Foster DC, Kurachi K, Davie EW(1986).„Gene for human factor X: a blood coagulation factor whose gene organization is essentially identical with that of factor IX and protein C”. Biochemistry25(18), 5098–102. o. DOI:10.1021/bi00366a018. PMID3768336.
Leytus SP, Chung DW, Kisiel W, et al.(1984).„Characterization of a cDNA coding for human factor X”. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A.81(12), 3699–702. o. DOI:10.1073/pnas.81.12.3699. PMID6587384. PMC345286.
McMullen BA, Fujikawa K, Kisiel W, et al.(1983).„Complete amino acid sequence of the light chain of human blood coagulation factor X: evidence for identification of residue 63 as beta-hydroxyaspartic acid”. Biochemistry22(12), 2875–84. o. DOI:10.1021/bi00281a016. PMID6871167.
Morgenstern KA, Sprecher C, Holth L, et al.(1994).„Complementary DNA cloning and kinetic characterization of a novel intracellular serine proteinase inhibitor: mechanism of action with trypsin and factor Xa as model proteinases”. Biochemistry33(11), 3432–41. o. DOI:10.1021/bi00177a037. PMID8136380.
Heeb MJ, Rosing J, Bakker HM, et al.(1994).„Protein S binds to and inhibits factor Xa”. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A.91(7), 2728–32. o. DOI:10.1073/pnas.91.7.2728. PMID8146182. PMC43443.
Inoue K, Morita T(1993).„Identification of O-linked oligosaccharide chains in the activation peptides of blood coagulation factor X. The role of the carbohydrate moieties in the activation of factor X”. Eur. J. Biochem.218(1), 153–63. o. DOI:10.1111/j.1432-1033.1993.tb18361.x. PMID8243461.
Padmanabhan K, Padmanabhan KP, Tulinsky A, et al.(1993).„Structure of human des(1-45) factor Xa at 2.2 A resolution”. J. Mol. Biol.232(3), 947–66. o. DOI:10.1006/jmbi.1993.1441. PMID8355279.
Sinha U, Wolf DL(1993).„Carbohydrate residues modulate the activation of coagulation factor X”. J. Biol. Chem.268(5), 3048–51. o. PMID8428982.
Ron Winslow,Avery Johnson.„Race Is on for the Next Blood Thinner”, Wall Street Journal, 2007. december 10., A12.oldal(Hozzáférés: 2008. január 6.)„The flurry of interest reflects increasing understanding of what doctors call the coagulation cascade... Four new blood thinners target an enzyme called factor Xa, one of several enzymes that play an important role in the cascade.”
Broze, G J, Warren L A, Novotny W F, Higuchi D A, Girard J J, Miletich J P(1988. Feb.).„The lipoprotein-associated coagulation inhibitor that inhibits the factor VII-tissue factor complex also inhibits factor Xa: insight into its possible mechanism of action”. Blood, UNITED STATES71(2), 335–43. o. ISSN0006-4971. PMID3422166.
Ez a szócikk részben vagy egészben a Factor X című angol Wikipédia-szócikk fordításán alapul. Az eredeti cikk szerkesztőit annak laptörténete sorolja fel. Ez a jelzés csupán a megfogalmazás eredetét és a szerzői jogokat jelzi, nem szolgál a cikkben szereplő információk forrásmegjelöléseként.